Međunarodna klasifikacija bolesti - Šifarnik bolesti MKB 10

stetoskop.info Bolesti Bolesti nervnog sistema (Neurologija)

Prethodna

Sledeća

Ocenite:
34	(1.91 / 34)

Siringomijelija i siringobulbija

Siringomijelija (Syringomyelia) predstavlja izduženu šupljinu ograničenu glijom, blizu centralnog kanala. Obično je smeštena u donjem cervikalnom i gornjem torakalnom regionu. Nekada se proteže u produženu moždinu - syringobulbia. Naziv potiče od reči syrinx - šupljina i myelos - moždina.

Uzrok nastanka

Najčešće je po sredi kongenitalna abnormalnost mada je nekad šupljina posledica nekroze tumora.

Može biti deo složenijeg sindroma kongenitalne prirode kao što je Arnold - Kjarijeva (Arnold - Chiari) malformacija. Ovaj sindrom i ostale siringomijelije udružene sa opstrukcijom foramen occipitale magnum spadaju u tip I siringomijelije.
Idiopatska siringomijelija bez opstrukcije foramen occipitale magnum, predstavlja tip II siringomijelije.
Siringomijelija tipa III udružena je sa tumorom, traumatskim arahnoiditisom ili pahimeningitisom.
Tip IV predstavlja hidromijeliju koja može biti udružena sa hidrocefalusom. Hidromijelija je proširenje samog centralnog kanala.

Klinička slika

Siringomijelična šupljina je ispunjena tečnošću i vrši pritisak na ćelije prednjih rogova kičmene moždine, piramidne puteve i ascedentne, senzitivne puteve dovodeći do njihove degeneracije. Razvoj šupljine dovodi do destrukcije centralne sive mase kičmene moždine i prekida vlakana spinotalamičnog puta koji kroz nju prolaze na putu za suprotnu stranu u odgovarajućim segmentima kičmene moždine.

Klinička slika je rezultat navedenih lezija: oštećenje osetljivosti za bol i termičke senzacije uz očuvanost senzibiliteta za dodir u odgovarajućim dermatomima, najčešće na rukama, simptomatologija oštećenja perifernih motornih neurona u odgovarajućim miotomima (hipotrofija malih mišića šaka), znaci oštećenja kortikospinalnih puteva na nogama, trofičke promene na koži, potkožnom tkivu i kostima ruku.

U nešto više od jedne trećine slučajeva javljaju se disestezije u vidu palećeg bola. Bolne disestezije se javljaju u dermatomima koji odgovaraju segmentima u kojima sirinks zahvata dorzolteralni kvadrant kičmene moždine sa iste strane. U više od polovine slučajeva hirurška intervencija koja dovodi do kolapsa sirinksa daje olakšanje bolova.

Propagacija šupljine ka produženoj moždini oštećuje senzitivna jedra trigeminusa i dovodi do siringomiječične disocijacije senzibiliteta na licu.

Dijagnoza

Osim na kliničkoj slici, dijagnoza siringomijelije se zasniva na savremenim metodama slikanja nervnog tkiva. CT (skener) može biti od pomoći, ali je snimanje NMR-om (nuklearna magnetna rezonanca) metoda izbora.

Lečenje

Lečenje ne dovodi do značajnijeg uspeha. Hirurška intervencija se može sastojati iz obične incizije šupljine - siringotomije ili siringostomije sa uspostavljanjem drenaže, ili subokcitipalne dekompresije kod Arnold - Kjarijeve malformacije. Kod hidromijelije sa udruženim hidrocefalusom preporučuje se ventrikuloperitonealni šant. Bolesnici sa teškim neurološkim ispadima ili nepokretni i sa stacionarnim stanjem nisu kandidati za operaciju.

Bolesnicima se mora ukazati na mogućnost neopaženih povreda analgetičnih delova ruku. Takođe treba da izbegavaju nagle i snažne pokrete, jer to povećava mogućnost nastanka artropatija.

U odmaklom stadijumu primenjuju se miotonolitici i vodi se briga o funkcionisanju sfinktera odnosno, o redovnom pražnjenju bešike i creva.