stetoskop.info Moje zdravlje

Ocenite članak:
34	(3.35 / 34)

Bolesti grudne aorte

Autor: ass dr Dragan Milić

bolesti-grudne-aorte

Veliki protok krvi kroz torakalnu aortu pod velikim pritiskom, je bez premca u vaskularnom sistemu. S toga će bilo koje stanje koje narušava integritet torakalne aorte, poput disekcije, rupture i traumatskog oštećenja, imati katastrofalne posledice. Aneurizma aorte se definiše kao trajno ograničeno proširenje sa uvećanjem promera za najmanje 50% u odnosu na normalni dijametar na tom nivou.

Aneurizme torakalne aorte, koje čine manje od 10% svih aneurizmi aorte, nastaju iz više uzroka:

degeneraciona bolest zida
disekcija
aortitis
infekcija
trauma

Poststenozna dilatacija sa obrazovanjem aneurizmi je moguća u pacijenata sa koarktacijom ili stenozom aortne valvule. Kliničke manifestacije, način zbrinjavanja i rezultati lečenja pacijenata sa aneurizmom aorte se razlikuju shodno uzroku i zahvaćenom segmentu.

Ushodna aorta je segment između valvule i ishodišta anonime. Ovaj deo se može dalje podeliti u 3 segmenta:

predeo anulusa, koji uključuje listiće valvule
sinusni segment, koji obuhvata Valsalvine sinuse i ušća koronarnih arterija
suprakoronarni cevasti deo

Aneurizmatsko proširenje anularnog segmenta se naziva anuloaortna ektazija.

Neposredno distalno od ascendentne aorte je poprečni luk, segment iz koga se rađaju brahiocefalične arterije. Četrdeset tri odsto aneurizmi luka aorte zahvataju samo distalni deo luka. Uopšte uzev, ove aneurizme su sakularne i polaze sa manje krivine luka, nasuprot ishodišta leve supklavije i leve karotis komunis. Preostalih 57% zahvataju ascendentnu aortu i luk u celini ili njegov veći deo. Ove su najčešće fuziformne, celim obimom aorte.

Nishodna torakalna aorta je segment između leve supklavije i dijafragme. Ovde su aneurizme fuziformne u 95% slučajeva, a sakularne u 5%.

Aneurizme torakoabdominalne aorte uvek uključuje i segment abdominalne aorte iz koga ishode visceralne arterije. Podela aneurizmi po Crawfordu je zasnovana na opsežnosti zahvatanja aorte:

Tip I obično zahvata celu descendtnu torakalnu aortu i pruža se dole zahvatajući visceralne arterije
Tip II se prostire od leve supklavije do bifurkacije aorte, podtip uključuje i ascendentnu aortu i luk
Tip III zahvata distalnu ½ descendentne torakalne aorte i veći deo ili celu abdominalnu aortu
Tip IV počinje u blizini dijafragme i obično se proteže do bifurkacije aorte

Aneurizme torakalne aorte uzrokovane degeneracionom bolešću

Suština dijagnoze

Aneurizme su često bez simptoma
Fizikalni pregled je neprecizan, stoga, potreban je “imaging”
Udruženost insuficijencije valvule aorte kod zahvaćenosti ascendentne aorte
Udruženi simptomi i znaci prateće okluzivne bolesti cerebralnog, koronarnog, ili perifernog arterijskog sistema

Opšta razmatranja

Degenerativna bolest zida aorte je uzrok većine aneurizmi torakalne aorte. Bolest degeneracije medije (BDM, poznata i kao mukoidna degeneracija, miksomatozna degeneracija i cistična nekroza medije) je odgovorna za najmanje 95% aneurizmi ascendentne torakalne aorte i većinu fuziformnih aneurizmi descendetne ili luka. U BDM, glatke mišićne ćelije i elastične lamine u mediji se zamenjuju cističnim prostorima ispunjenim mukoidnim materijom. Bolest, zahvatajući često po više segmenta, progresivno slabi zid, dovodeći do njegovog proširenja, i konačno do obrazovanja aneurizme i sledstvenih komplikacija uključujući insuficijenciju valvule, razdor intime sa disfunkcijom i rupturom.

BDM je odgovorna za aneurizme torakalne aorte kod pacijenata sa Marfanovim sindromom, autozomno dominantnim poremećajem VT sa udruženim KV, skeletnim i očnim abnormalnostima (Marfan, Bernard Jean Antonin, francuski pedijatar, 1858 - 1942). Marfanov sy je uzrokovan mutacijom gena na 15 - om hromozomu koji koduje za protein mikrofibrila, fibrilin. Posledična mana VT slabi zid. Najčešće je pogođena ascendentna aorta, sa razvojem opšte dilatacije korena i insuficijencijom zaliska. Naročito aneurizma torakalne aorte je prvenstveno odgovor za kratak vek pacijenata sa ovim sindromom koji bez hiruškog zbrinjavanja umiru u proseku sa 32 godine.

Arterioskleroza, nasuprot BDM, je proces koji prevashodno pogađa intimu. Karakteriše se izdignutim ateromatoznim »pločicama« koje se sastoje od masnog jezgra i vlaknaste kapice, što u krajnjem ishodu ometa protok kroz arteriju i slabi njen zid.

Iako se male aneurizme tokom vremena mogu neznatno promeniti, većina njih su životno ugrožavajuće! I do 78% nezbrinutih pacijenata umire u roku od 5 godina od dijagnoze, najčešće od rupture.

Klinički nalazi

Znaci i simptomi

Fizikalni pregled retko pruža direktni dokaz aneurizme. Kod pacijenata sa aneurizmom se može naći pulsirajuća masa u trbuhu, čija osetljivost upozorava na preteću rupturu. Većina fizikalnih znakova su nespecifični i obično su u vezi sa komplikacijama i kardiovaskularnim oboljenjem. Šum srca u dijastoli je prisutan u pacijenata sa insuficijencijom valvule.

Pacijenti su obično bez simptoma u vreme dijagnoze. Aneurizma se često otkriva srećnom slučajnošću prilikom rutinskog pregleda ili ispitivanjem kakvog problema. Pacijenta koji se javlja »sa bolom u vezi sa aneurizmom« treba tretirati kao da ima aktuelnu ili preteću rupturu, indikacija za neodložnu operaciju. Bol u prednjem toraksu ukazuje na aneurizmu ascendentne aneurizme, dok bol u leđima govori za aneurizmu descendentne torakalne aorte, a bol u trbuhu može označavati rupturu aneurizme torakoabdominalne aorte. Kompresija toraksa može prouzrokovati kašalj, dispneju, ili stridor, dok ruptura u trahobronhijalno stablo proizvodi masivnu hemoptiziju. Zahvaćenost digestivnog sistema može biti u vidu kompresije ezofagusa sa posledičnom disfagijom, ili erozije u viscera sa hematemezom ili hematohezijom. Neurološki simptomi uključuju promuklost usled kompresije levog rekurensa.

Imaging

Budući da su anamneza i fizikalni pregled nepouzdani za dijagnozu, razna slikanja su od presudnog značaja u otkrivanju i u praćenju.

Rendgengrafija - U mnogim slučajevima je na aneurizmu posumnjano na osnovu nalaza rendgena toraksa. Nalaz medijastinalne mase ili opšte proširenje medijastinuma govori za aneurizmu ascendentnog dela. Naglašenost »dugmeta aorte« postoji kod aneurizme luka. Traheja ili levi glavni bronh mogu biti izmešteni ili pritisnuti ili se često ispoljavaju kao mase u zadnjem ili levom bočnom toraksu. Iako je ova metoda od pomoći, ona ne može tačno odrediti prostranstvo zahvaćenosti aorte, ne može uvek razlikovati aneurizma od proste izvijuganosti i ne može otkriti aneurizma sinusnog segmenta koji je skriven u senci srca.
Transtorakalna ehokardiografija - TTE je korisna u dijagnostikovanju aneurizme ascendentne aorte i za procenu funkcije zaliska. Nažalost, TTE se ne može pregledati cela torakalna aorta.
Transezofagealna ehokardiografija - Preoperativno UZ pregled je daleko bolji primenom TEE, koja daje jasne slike srčanih strana, cele torakalne aorte i velikih sudova. TEE je veoma precizna u otkrivanju intraluminalnih tromba, fistule, insuficijencije aortne valvule i perikardnog izliva ili tamponade. Ovaj metod je koristan za intraoperativni srčani monitoring. Njime se može oceniti volumen i popustljivost leve komore, što pomaže u vođenju anestezije, i može potvrditi hiruška korekcija insuficijencije aortne valvule. Poput TTE, TEE ne pruža informacije o prolaznosti koronarnih arterija, a korist od dobijenog nalaza zavisi od veštine operatera. Obe metode imaju tu prednost da su izvodljive kraj bolesničke postelje ili u operacionoj sali.
Kompjuterizovana tomografija – KT je veoma tačna u određivanju promera aorte, opsega aneurizme i prisustva intraluminalnog tromba. KT može identifikovati rupturu zadržanu periaortnim tkivom, leziju, “atrezični” bubreg, i potkovičasti bubreg, stanja koja utiču na strategiju operacije. Dalje prednosti KT su “standardizovanost skale i rezolucije”, gotovo svuda dostupnost, nezavisnost tumačenja nalaza od operatera, brzina izvođenja i relativna isplativost. KT nije od pomoći u ispitivanju funkcije srca, ili prolaznosti velikih grana aorte.
Magnetska rezonancija – MRI je efikasna u ispitivanju cele aorte omogućavajući prikaz u transverzalnoj, sagitalnoj i koronalnoj ravni. Naročita tehnika angiografije MR (MRA) znatno poboljšava slike aorte. »Gated« prikazi omogućuju semikvantifikovanje insuficijencije aortne valvule i funkciju leve komore. MRI deli sa KT tu nepogodnost što se izvodi u »prostoru bolnice izvan IN«. Oprema za nadzor i ventilatori, neophodne za ugrožene pacijente, generalno, nisu kompatibilni sa magnetskom sredinom. Velika cena, ograničena dostupnost, i zahtevnost u pogledu trajanja pregleda, su dalje mane MRI.
Aortografija – Iako nije apsolutno neophodna za planiranje operacije, ona je pojedinačno najinformativniji način pregleda torakalne aorte. Precizno definiše anatomiju i superiorna je u sagledavanju svih velikih grana u pogledu protočnosti i anatomije anomalija, aspekt čiji je značaj ne sme potceniti imajući u vidu čestu udruženost okluzivne bolesti grana i njen uticaj na plan operacije.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalno dijagnostičke mase u medijastinumu otkrivene rendgengrafijom toraksa: aneurizma torakalne aorte, hernija hijatusa, tumori ezofagusa, dilatacije ezofagusa usled ahalazije, limfadenopatija. Ostale neoplazme medijastinuma uključujući bronhogeni karcinom, timom, teratom, limfom i višestruke neurološke tumore.

Lečenje

Konzervativno lečenje

Male asimptomne aneurizme se mogu pratiti, naročito u rizičnih za operaciju pacijenata i lečiti kasnije hiruški ako pacijent razvije simptome ili komplikacije ili u slučaju progresivnog uvećavanja. Prvenstveno u konzervativnom lečenju je brižljiva kontrola hipertenzije.

Hirurško lečenje

Elektivna resekcija sa zamenom graftom je indikovana kod pacijenata bez simptoma sa dijametrom aorte najmanje dvostruko većim od normalnog za taj segment (5 - 6 cm za većinu torakalnih segmenata). Kontraindikacija su krajnja rizičnost operacija zbog udruženosti teške bolesti srca ili pluća, ili ograničeni preostali životni vek usled drugih stanja poput maligniteta. Neodložna operacija je potrebna kod svakog pacijenta u koga se sumnja na rupturu.

Preoperativno ispitivanje

Kao kod svake velike operacije, brižljivo preoperativno ispitivanje u pogledu udružene bolesti, te optimalizacija medikamentozne terapije su od suštinskog značaja za uspeh operacije.
Odluka da se produži sa kateterizacija srca se zasniva na simptomatologiji i rezultatima neinvazivnih proba. Postojanje aneurizme ascendentne aorte nalaže potrebu brižljivog ispitivanja koronarnih arterija i valvule, tako da se po potrebi mogu planirati istovremeni b - p koronarnih arterija ili zamena aortne valvule.

Funkcija pluća se ispituje na osnovu kliničkog pregleda, rendgengrafije, gasometrije arterijske krvi, i rutinske »screening« spirometrije. Pacijenti sa FEV1<1,40 L/s su izloženi većem riziku postoperativne respiratorne insuficijencije. Spirometrija predskazuje odgovor pacijenta na perioperative bronhodilatatore. U idealnom slučaju pacijenti koji puše bi trebalo da prekinu sa pušenjem pre operacije, kako bi pomogli u »optimalizovanju pluća«.

Najznačajniji predskazatelji popuštanja bubrega posle operacije su preoperativno postojanje disfunkcije bubrega. Pacijenti sa dokumentovanom preoperativnom slabošću bubrega pre aortografije primaju i.v. hidraciju. Ako su posle aortografije povišeni ureja i kreatinin, operaciju u asimptomatskih pacijenata treba odložiti dok se ove vrednosti ne vrate na početne.

Opšte tehnike

Nekoliko opštih tehničkih detalja važe za sve operacije na torakalnoj aorti:

uređaj za autot - f (»cell-saving device«) se primenjuje u skupljanju izlivene krvi radi reinfekcije
Intraoperativni monitoring bi trebalo da obuhvati arterijsku liniju, PA kateter, rektalnu i ezofagealnu sondu i urinarni kateter
Održavanje normalne kardiovaskularne hemodinamike tokom klemovanosti aorte se postiže primenom infuzijom Na - nitroprusida ili nitroglicerina radi sprečavanja opterećenja srca i podsticanja kolateralne cirkulacije. Hipotenzija na otpuštanje kleme se izbegava davanjem adekvatnog volumena koloidne i kristaloidne tečnosti pre deklemiranja. Skidanje kleme bi trebalo da bude postepeno.

Zamena ascendentne aorte

Tehnika zamene se razlikuje zavisno od opsega aneurizme i stanja valvule. Obična zamena tubularnog segmenta dakronskim graftom je indikovana kada je sinusni segment normalan, a aortna valvula kompetentna. U prisustvu bolesti valvule, a uz normalni sinusni segment, izvodi se zasebna zamena valvule i tubularne ascendentne aorte.

Zamena luka aorte

Pristup aneurizmi luka aorte zavisi od opsežnosti zahvatanja aorte i od potrebe zaštite srca ili mozga tokom zamene. Aneurizme koje zahvataju distalni luk se mogu kontrolisati klemovanjem distalno od anonime; s toga, takve ne zahtevaju KPB. Aortoplastika dakronskim patchem se izvodi kod sakularnih aneurizmi kada ove zahvataju <50% obima aorte.

Zamena torakalne aorte

U descendentnoj torakalnoj aorti, sakularne aneurizme se reparišu aortoplastikom dakronskim patchem, dok se fuziformne aneurizme zbrinjavaju zamenom cevastim graftom uz reimplantaciju vitalnih interkostalnih arterija u predelu T8 - T12.

Zamena torako - abdominalne aorte

Izvodi kroz torako - abdominalni rez – levu torakotomiju produženu medijanom l - t. Resekcija i zamena graftom zahteva reimplantaciju kritičnih interkostalnih i lumbalnih arterija koje hrane (T8 - L2) u otvore na graftu.

Postoperativno zbrinjavanje

Neposredno zbrinjavanje: Brižljivo praćenje hemodinamike, započeto u operativnoj sali, se nastavlja. Elektroliti u serumu, hematokrit, parametri koagulacije, i gasovi u arterijskoj krvi se redovno prate.

Komplikacije

Paraplegija i parapareza
Akutno popuštanje bubrega
Paraliza glasne žice
Ostale komplikacije su krvarenje, embolija, šlog, infekcija, i okluzija grafta.

Prognoza

30 - to dnevno preživljavanje posle operacije je preko 90%. Važni predskazatelji ranog mortaliteta su odmakla starost, bubrežna disfunkcija, udružene aneurizme, okluzivna bolest koronarnih arterija, HOBP, i produženo trajanje klemovanja aorte.