Urodjene malformacije unutrašnjeg uva


Malformacije unutrašnjeg uva su retke. Koštani i membranozni deo unutrašnjeg uva mogu biti odsutni ili manje ili više nepravilno razvijeni. Pored toga mogu postojati i nepravilnosti kohlearnog nerva ili spoljašnjeg i srednjeg uva.

Uzrok nastanka

Ove malformacije nastaju zbog različitih razloga, prvenstveno naslednih (autozomno dominantno i recesivno), virusnih infekcija, hiperbilirubinemije i drugih prenatalnih i perinatalnih faktora. Rubeola je najčešći uzrok kongenitalne nagluvosti.

Klinički oblici

  • Mondini - jev sindom - predstavlja izolovanu displaziju koštanog i membranoznog dela kohlee, a kohlearni duktus ima značajne nepravilnosti.
  • Scheibe - ov sindrom - karakteriše se nepravilnostima kohlee sa malformacijama čulnih ćelija, vaskularnih i potpornih elemenata.
  • Bing - Siebenmann - ov sindrom - koštani labirint je uredan, a membranozni je malformisan.
  • Michael - ov sindrom - poptuno odsustvo labirinta.
  • Waardenburg - ov sindrom - pored kongenitalne nagluvosti, postoji proširenje korena nosaa i nejednaka boja dužica.
  • Alportov sindrom - gluvoća i nefritis.

Svi oblici malformacija se manifestuju nagluvošću različitog stepena, dok su vestibularne smetnje retke.

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu anamneze, kliničkog pregleda, objektivne audiometrije i radiografskih ispitivanja.

Lečenje

Za smanjivanje učestalosti urođene nagluvosti potrebno je genetsko savetovanje i praćenje trudnoće, naročito u rizičnoj grupi. Kod razvijenih formi treba primeniti slušni aparat ili kohlearni implatant i dugotrajnu rehabilitaciju sluha u posebnjim institucijama sa ograničenim rezultatima.


Podeli tekst:

Povezani tekstovi:

Broj komentara: 0

Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde