Behčetov sindrom


Behčetov sindrom ili Behčetova bolest (BB) je multisistemsko zapaljensko oboljenje, koje je originalno opisano kao trijas simptoma: recidivišući aftozni stomatitis, genitalne ulceracije i iritis. Kasnije su uočeni i drugi poremećaji, kao što su lezije kože, artritis, vaskulitis, pormećaji centralnog nervnog sistema, gastrointestinalni, bubrežni itd.

Osnovna histopatološka lezija je imunski posredovani vaskulitis malih krvnih sudova ili sudova srednje veličine, pa se oboljenje svrstava i u sindrome vaskulitisa. Najčešće obolevaju mlađi muškarci.


Uzrok nastanka

Uzrok bolesti je nepoznat (idiopatski). Nasledna sklonost može imati ulogu u nastanku BS. Ne postoji poseban okidač koji pokreće bolest.


Klinička slika

Ranice u ustima (afte): Ove promene na sluzokoži usta su uglavnom uvek prisutne. One su početni znak bolesti kod dve trećine bolesnika. Kod većine javljaju se brojne male ranice u viduVelike ranice, koje mogu biti teške za lečenje, su retke. bolnih promena na sluznici usta i usne šupljine.


Ranice na polnim organima: slične promene nastaju i na polnim organima, samo što su te promene za razliku onih u usnoj šupljini, bezbolne. Kod muškaraca se nalaze uglavnom na mošnicama i ređe na penisu i gotovo uvek ostavljaju ožiljke. Kod žena su uglavnom prisutne na spoljnim genitalijama.


Promene na koži: Postoje različite vrste promena. Nekad su slične bubuljicama- aknama i javljaju se posle puberteta. Nodozni eritem - eritema nodosum su crvene, bolne, čvornate promene u koži uglavnom na prednjoj strani potkolenica.


Promene na očima: Ovo je jedan od najozbiljnijih znakova bolesti. Javlja se kod oko polovine bolesnika. Bolest kod većine bolesnika zahvata oba oka, obično u prve tri godine od početka - upala irisa, konjuktivitis, upala krvnih sudova u retini, ulceracije kornee. Tok očne bolesti je hroničan sa povremenim pogoršanjima. Zahvaćene su i prednja i zadnja komora oka (prednji i zadnji uveitis). Posle svakog pogoršanja, ostaju promene u oku koje dalje dovode do postepenog gubitka vida.

Promene na zglobovima - artritis: Artritis se javlja kod 30-50% bolesnika sa BS. Obično su upalom zahvaćeni jedan ili najviše četiri zgloba i to: kolena, laktovi, skočni i ručni zglobovi. Zapaljenje obično traje nekoliko nedelja, a izlečenje je trajno i bez posledica. Vrlo retko dolazi do oštećenja zglobova.


Neurološke promene: Retke su, ali su moguće. Karakteristični su epileptični napadi, povećani pritisak u lobanji udružen sa glavoboljom i moždanim simptomima. Kod muškaraca se javljaju najozbiljniji oblici bolesti. Neki bolesnici mogu imati i psihijatrijske poremećaje.

Promene na krvnim sudovima se javljaju kod 12-30% obolelih. Ovo može da ukaže na loš ishod bolesti. Obično su zahvaćeni veliki krvni sudovi, a najčešće vene na listovima nogu, što dovodi do pojave bolnih otoka. 

Želudačno - crevne promene: karaktreistične su za bolesnike sa Dalekog istoka. Ispitivanja pokazuju da ranice nastaju i u crevima.



Dijagnoza

Postavlja se ako su prisutne oralne ulceracije i bilo koja dva znaka od sledećih: genitalne ulceracije, tipične očne lezije, kožne promene ili test patergije (pojava sterilne pustule posle uboda sterilnom iglom)



Lečenje

Pošto je uzrok nepoznat, ne postoje ni posebni oblici lečenja. Širok je spektar različitih postupaka za lečenje organa koji su oboleli. Do sada nije pronađen efikasan lek. Kolhicin se pokazao pogodnim za mukokutane lezije. Glikokortikoidi kao monoterapija nisu dovoljni, najbolji rezultati su postignuti kombinovanom terapijom hlorambucilom i glikokortikoidima.


Podeli tekst:

Povezani tekstovi:

Broj komentara: 4

  1. ALEKSANDAR 23.10.2017

    Zovem se Aleksandar, iz Mladenovca sam, imam 45god. 1993 u vojsci mi je dijagnostikovan Behcetov sindrom. Bio sam na vma-4 meseca na ispitivanju, kada je ustanovljeno od cega bolujem. Kratko sam se kontrolisao na vma-gde su mi oni uskratili to pravo, pa sam presao kcs-kod profesorke Mirjane Bogic. Od ''93 sam na terapiji pronizona-i to je sve sto koristim-15mg dnevno. Godine 2000-te mi je u sklopu osnovne bolesti nepotvrdjena Kronova bolest. Redovno odlazim na kontrole-gde mi prevashodno kontrolisi imunoglubuline, crp, i osnovnu krvu sliku. 


  2. Željko 05.06.2012

    Ima oko 3 godine kako su mi pronašli da bolujem od Behčetovog sindroma. Od samog početka lečim se kod profesorke Gordane Zlatanović na očnoj klinici u Nišu. Profesorka takođe radi i na privatnoj klinici Kuća vida "Maja" u Nišu. Sada sam pod terapijom i idem na redovne kontrole, stanje mi se popravilo i trenutno nemam nikakvih smetnji. Bilja i Snežana, preporucujem vam da se i vi obratite pomenutoj profesorki, meni je pomogla.


  3. bilja 26.03.2010

    Sestra mog muza ima dvadeset i devet godina i sve ove simptome i posle dve godine su dosli do zakljucka da se radi o behcetovom sindromu. Popila je do sada lekova i lekova ali njoj nista bolje. Nalazi se u francuskoj u parizu ali nemogu da joj pomognu sve gore i gore i za nju, a i njenu porodicu. Pa bih tela da mi pomogne neko ako moze. Cula sam da postoje nekoliko klinika u svetu bas za ovu bolest, pa ako neko zna da mi kaze. Unapred hvala vam.


  4. Snežana 01.12.2009

    Mom sinu su otkrili ovu bolest prošle godine. Bolest se manifestovala prvo aftama u ustima, bolnim otocima po nogama i gubljenjem vida na jednom oku. Lekari su mu predpisali medrol i imuran koje uzima već više od pola godine ali nema poboljšanja. Htela bih da stupim u konakt sa drugim obolelim od ove bolesti kao i lekarima koji imaju iskustva u lečenju, jer nisam sigurna da da mu sadašnja terapija donosi neko poboljšanje. . .


Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde