Ocenite: 1 2 3 4 5
30	(2.3 / 30)

Učestalost

Wilsonova bolest je veoma retko, porodično oboljenje, pojavljuje se u svim klimatskim područjima i kod svih rasa. Učestalost se kreće u proseku 1na 50000 rođene dece.

Klinička slika

Bolest se može ispoljiti pretežno jetrenom (hepatičnom) ili neuropsihijatrijskom simptomatologijom. Najčešći je kombinovani klinički oblik bolesti.

Hepatična forma se javlja u mlađem životnom dobu, sa slikom hroničnog aktivnog hepatitisa ili ciroze jetre. Kod bolesnika sa hepatitisom ispoljena je žutica, visoka aktivnost aminotransferaza u serumu i hipergamaglobulinemija. Kod većine se ispolji cirozom sa uvećanom slezinom, portnom hipertenzijom, zvezdastim angiomoma po koži. Kod dece se može razviti fulminantni hepatitis sa žuticom, ascitesom (tečnost u trbušnoj duplji) i brzim razvojem hepatične encefalopatije i kome.

Neurološke manifestacije se karakterišu mišićnim rigiditetom (ukočenost), tremorom (podrhtavanje), govornjim smetnjama, oskudnom mimikom, smetnjama u hodu. Kod nekih bolesnika psihogene smetnje su u vidu šizofrenije.

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu anamneze, kliničke slike, laboratorijskih analiza i biopsije  jetre.

Lečenje

U lečenju se  koristi penicilamin i to doživotno. Kod teških oblika sa fulminantnim hepatitisom, cirozom jetre, brzim razvojem hepatocelularne insuficijencije indikovana je transplantacija jetre.