Ocenite:
  • 76
(2.54 / 76)

Walderstomova makroglobulinemija

Waldenstromova makroglobulinemija (primarna makroglobulinemija) jeste maligno oboljenje limfoplazmocita koji stvaraju patološki imunoglobulin (IgM). Bolest se najčešće javlja u osoba preko 50 godina života, češće muškaraca nego žena. Bolest sporo progredira tokom niza godina, dajući simptome i znake u završnom stadijumu. Simptomi i znaci su uslovljeni velikom koncentracijom imunoglobulina IgM.

Uzrok nastanka

Uzrok bolesti nije poznat. Pretpostavlja se da za nastanak bolesti ima značaja porodična sklonost.

Klinička slika

Bolest počinje postepeno sa pojavom zamora, malaksalosti i gubitkom telesne težine tela. Kasnije se mogu javiti znaci hiperviskoznosti i hemoragijskog sindroma. Povećana viskoznost krvi može biti uzrok tromboza, naročito cerebralnih krvnih sudova. Zatim nastaju anemija, znaci insuficijencije kostne srži, uvećanje limfnih žlezda i slezine. Anemija nastaje zbog hemodilucije, hemolize, gubitka krvi i smanjenja eritrocitne mase usled potiskivanja normalne kostne srži patološkim limfoplazmocitima.

Hemoragijski sindrom je uslovljen trombocitopenijom zbog infiltracije kostne srži patološkim limfoplazmocitima, trombocitoastenijom usled oblaganja površine trombocita makroglobulinima i ometanja njihove funkcije i smanjenom koagulabilnošću krvi zbog vezivanja IgM za činioce koagulacije. Hemoragijski sindrom se manifestuje krvarenjem iz nosa, gastrointestinalnog i genito-urinarnog trakta, krvarenjem u centralnom nervnom sistemu (CNS) i retini.

Hiperviskozni sindrom nastaje zbog velike koncentracije IgM paraproteina u krvnoj plazmi. Ovaj makroglobulin oštećuje cirkulaciju u retini, u CNS-u, gde uslovljava pojavu retinopatije i encefalopatije. Ukoiliko makroglobulini imaju osobine krioglobulina, uslovljavaju aglutinaciju eritrocita u mikrocirkulaciji, pojavu Raynaudovog fenomena i akrocijanozu. Pojava kongestivne srčane slabosti u bolesnika sa primarnom makroglobulinemijom nije retka, dok je oštećenje bubrega i pored relativno čestog izlučivanja Bence-Jonseovih proteina mokraćom mnogo ređe. Insuficijencija kostne srži ispoljava se pancitopenijom (anemija, trombocitopenija i granulocitopenija sa čestim infekcijama).

Komplikacije

Najčešće komplikacije primarne makroglobulinemije su krvarenje u gastro - intestinalnom traktu, učestale bakterijske infekcije, srčana insuficijencija i anemija izraženog stepena, encefalopatija i retinopatija.

Prognoza bolesti zavisi od vremena postavljanja dijagnoze. U nekih bolesnika bolest se u vreme dijagnoze nalazi u odmaklom stadijumu i brzo se završava letalno. U drugih bolesnika bolest ima dug, blag tok. Bolest najčešće traje 4 - 5 godina.

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu anamneze, kliničke slike, laboratorijskih nalaza (pregled krvi, kostna srž, serum).

Lečenje

Bolesnici sa blagom kliničkom slikom leče se simptomatski transfuzijama eritrocita u slučaju anemije i antibioticima u slučaju infekcija. Hiperviskozni sindrom leči se plazmaferezama. Od citostatika najčešće se koriste hlorambucil i ciklofosfamid u kombinaciji sa prednisonom. Hlorodeoksiadenozin je novi efikasan lek.

 Komentari: 0 | Pogledajte komentare Pošaljite komentar