Ocenite:
  • 55
(2.4 / 55)

Von Willebrandova bolest

Von Willebrandova bolest je nasledni poremećaj hemostaze, koji je posledica smanjene koncentracije ili promenjene strukture i funkcije von Willebrandovog faktora (deo kompleksnog faktora VIII koagulacije, koji je odgovoran za normalnu adheziju trombocita).

Uzrok nastanka

Ovo je nasledno oboljenje, a defekti odgovornog gena su uzrok smanjene koncentracije ili funkcije ovog faktora.

 

Klinička slika

Krvarenja se mogu javiti u ranom detinjstvu ili kasnije. Karakteristična su krvarenja iz sluzokože (posebno ponavljane epistakse - krvavljenje iz nosa i metroragije - i z materice) i produžena krvarenja posle vađenja zuba, posekotina ili hirurških intervencija.

 

Hemoragije mogu biti i po koži ( modrice po koži), iz gastrointestinalnog sistema (melene - krv u stolici) ili hematurije ( krv u mokraći).

Dijagnoza

U postavljanju dijagnoze je bitan klinički nalaz i laboratorijska ispitivanja. Vreme krvarenja je produženo, agregacija trombocita odsutna, a često je i smanjena aktivnost koagulacione komponente faktora VIII.

 

Lečenje

Sastoji se od davanja krioprecipitata, analoga vazopresina ili sveže smrznute plazme. Potrebna je priprema za vađenje zuba ili hiruršku intervenciju.

 

 Komentari: 3 | Pogledajte komentare Pošaljite komentar