stetoskop.info Bolesti Bolesti krvi (Hematologija)
Ocenite:
  • 24
 (1.71 / 24)

Von Willebrandova bolest

Von Willebrandova bolest je nasledni poremećaj hemostaze, koji je posledica smanjene koncentracije ili promenjene strukture i funkcije von Willebrandovog faktora (deo kompleksnog faktora VIII koagulacije, koji je odgovoran za normalnu adheziju trombocita).

Uzrok nastanka

Ovo je nasledno oboljenje, a defekti odgovornog gena su uzrok smanjene koncentracije ili funkcije ovog faktora.

 

Klinička slika

Krvarenja se mogu javiti u ranom detinjstvu ili kasnije. Karakteristična su krvarenja iz sluzokože (posebno ponavljane epistakse - krvavljenje iz nosa i metroragije - i z materice) i produžena krvarenja posle vađenja zuba, posekotina ili hirurških intervencija.

 

Hemoragije mogu biti i po koži ( modrice po koži), iz gastrointestinalnog sistema (melene - krv u stolici) ili hematurije ( krv u mokraći).

Dijagnoza

U postavljanju dijagnoze je bitan klinički nalaz i laboratorijska ispitivanja. Vreme krvarenja je produženo, agregacija trombocita odsutna, a često je i smanjena aktivnost koagulacione komponente faktora VIII.

 

Lečenje

Sastoji se od davanja krioprecipitata, analoga vazopresina ili sveže smrznute plazme. Potrebna je priprema za vađenje zuba ili hiruršku intervenciju.

 
 Komentari: 3 | Pogledajte komentare Pošaljite komentar
 

Bolesti koje počinju slovom:


Pretraga po ključnoj reči:


  

Kategorije bolesti

Bolesti krvi (Hematologija)
Akutna limfocitna leukemija
Akutna mijelocitna leukemija
Akutne leukemije
Anemija (Malokrvnost)
Anemija usled nedostatka gvožđa
Aplastična anemija
Bernard - Soulierov sindrom
Bolesti limfnog sistema
Castelman - ova bolest
Fanconi anemija
Hemofilija A
Hemofilija B
Hemoglobinopatije
Hemolizne anemije
Hočkinov limfom (Morbus Hodgkin)
Hronična granulocitna leukemija
Hronična limfocitna leukemija
Idiopatska trombocitopenijska purpura
Limfangiom
Limfedem
Megaloblastna anemija
Methemonoglobinemija
Mijelofibroza
Nasledna hemoragijska teleangiektazija
Neutropenija
Non - Hočkin limfom
Paroksizmalna noćna hemoglobinurija
Perniciozna anemija
Plummer - Vinsonov sindrom
Policitemija rubra vera
Porfirija
Primarna Fibrinoliza
Shwachman - Diamondov sindrom
Stečeni poremećaji Koagulacije (Zbog nedostatka Vitamina K)
Talasemije
Trombocitopatije
Trombocitopenija (smanjen broj trombocita)
Trombocitoze
Von Willebrandova bolest
Walderstomova makroglobulinemija