Urodjene malformacije unutrašnjeg uva

Malformacije unutrašnjeg uva su retke. Koštani i membranozni deo unutrašnjeg uva mogu biti odsutni ili manje ili više nepravilno razvijeni. Pored toga mogu postojati i nepravilnosti kohlearnog nerva ili spoljašnjeg i srednjeg uva.

Uzrok nastanka

• Mondini - jev sindom - predstavlja izolovanu displaziju koštanog i membranoznog dela kohlee, a kohlearni duktus ima značajne nepravilnosti.
  
• Scheibe - ov sindrom - karakteriše se nepravilnostima kohlee sa malformacijama čulnih ćelija, vaskularnih i potpornih elemenata.
• Bing - Siebenmann - ov sindrom - koštani labirint je uredan, a membranozni je malformisan.
• Michael - ov sindrom - poptuno odsustvo labirinta.
• Waardenburg - ov sindrom - pored kongenitalne nagluvosti, postoji proširenje korena nosaa i nejednaka boja dužica.
• Alportov sindrom - gluvoća i nefritis.