Kongenitalne anomalije srednjeg uva mogu biti izolovane ili udružene.
Kongenitalne malformacije spoljnjeg i srednjeg uva nastaju u oko 1:
10000 novorođene dece. Kombinovane malformacije srednjeg i unutrašnjeg
uva su, međutim, retke. Promene mogu biti jednostrane ili obostrane.
Kod izolovanih anomalija javlja se poremećaj razvoja srednjeg uva ili
njegovog sadržaja. Udružene anomalije imaju veći klinički značaj, jer
dovode do
oštećenja sluha, što uzrokuje
zastoj u razvoju govora, a samim
tim i zastoj psihičkog razvoja deteta.
Uzrok nastanka
Etiološki faktori za nastanak
ovih malformacija su genetske i hromozomske aberacije, hipoksija, radijacija,
ultrazvuk i lekovi.
Klinički oblici
Deformiteti
slušnih koščica -
one su nepravilnog oblika, razdvojene ili fiksirane za zidove srednjeg uva. Može se javiti poremećaj razvoja
bubne opne ili njen potpuni nedostatak.
Treacher - Collins-ov sindrom -
deformitet donje polovine
lica.
Klippel - Feil - ov sindrom
predstavlja deformitet vratne kičme i uva.
Dehiscenca facijalnog kanala i
nepravilan tok živca su značajni zbog mogućeg oštećenja tokom operacija. Pacijenti imaju jednostranu ili
obostranu provodnu
nagluvost. Sa ili bez drugih vidljivih malformacija uva.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu kliničkog
pregleda, tomografije, CT-a (kompjuterizovana tomografija), auditivnih
evociranih potencijala i vestibularnih testova.
Lečenje
Kada je unutrašnje uvo intaktno,
postoji dobra kohlejna rezerva što obećava uspeh u rehabilitaciji. Kada je u
pitanju obostrana anomalija, koja je praćena teškim oštećenjem sluha, potrebno
je rehabilitaciju sluha putem slušnog aparata sprovoditi već posle prve godine
života, da bi se na vreme razvio govor. Operacijski zahvati, kako
estetski, tako i funkcijski vrše se posle pete godine. Terapija je usmerena ka
stvaranju odgovarajućeg promera kanala i poboljšanju sluha. Vrše se formiranje
spoljnjeg ušnog kanala, timpanoplastika ili fenestracije labirinta, a ako je
opterećeno i unutrašnje uvo koristi se slušni aparat. Ukoliko je malformacija
zahvatila jedno uvo, funkcijske operacije nisu neophodne, pošto je detetu
dovoljno jedno normalno uvo da bi se govor i psiha normalno razvijali.