Tetralogija Fallot je najčešća cijanozna urođena
srčana mana i predstavlja 10% svih urođenih anomalija.
Označava kombinaciju:
1) defekta međukomorske pregrade,
2) jašuće aorte, čiji je otvor iznad defekta tako da prima krv iz obe komore,
3) pulmonalne stenoze (opstrukcija izlaznog trakta desne komore) i
4) hipertrofije desne komore.
Klinička slika
Sistemska hipoksemija (snižen
nivo kiseonika) je uzrok većine simptoma i znakova u dece i kod odraslih. Deca zaostaju u rastu. Pri
fizičkom naporu javljaju se dispneja (
poremećeno, otežano disanje) i
vrtoglavice, a olakšanje nastupa pri zauuimanju karakterističnog
položaja -
čučanja. Iako postoje i acijanotični oblici tetralogije (bledi
Fallot), koji se sreću kod odraslih, za većinu bolesnika sa ovom manom
karakteristična je cijanoza (
modra prebojenost) sa maljičastim prstima i
policitemijom (povećan broj ćelija u krvi). Cijanoza može biti različitog
intenziteta. Napadi pogoršanja cijanoze javljaju se zbog povećanja tonusa
infundibuluma pri uzbuđenju (strah, plač) ili uzimanju lekova koji povećavaju
kontraktilnost miokarda. Anoksemične krize (krize bez kiseonika) sa iznenadnom
malaksalošću, gubitkom svesti, konvulzijama, pa i smrtnim ishodom, pripisuju se
spazmu - pogoršanju stenoze infundibuluma. Ne viđaju se kod odraslih, a kod dece
su znak teške mane i indikacija za blagovremenu hiruršku korekciju. Prirodni tok neoperisanih
bolesnika je loš. Česte su kompikacije kao što su infarkt i apsces mozga, a
rizik od infektivnog endokarditisa je veliki. Srčana insuficijencija i aritmije
su najčešći uzroci smrti koja u većini bolesnika nastupa do 30. godine.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu kliničke
slike, pregleda, EKG-a, rendgenograma, ultrazvuka i kateterizacije srca.
Lečenje
Paroksizmalni cijanotički napadi
se urgentno leče, postavljanjem deteta u položaj sa kolenima uz grudni koš,
davanjem kiseonika i opijata. Kod prolongiranog anoksičnog napada potrebno je
uključiti infuziju i acidozu korigovati bikarbonatima. Nekada je neophodna
opšta anestezija ili davanje beta blokatora za prekid napada.
Hirurško lečenje je indikovano
kod svih bolesnika. Idealna je totalna korekcija mane u prvim godinama života,
koja se sastoji u zatvaranju defekta međukomorske pregrade i smanjenju
opstrukcije u izlaznom delu desne komore. Većina operisanih živi gotovo
normalno, ali se kod nekih javljaju poremećaji ritma i iznenadna smrt.
Komentari: 8 |