Takajašu bolest predstavlja
upalni proces koji zahvata zidove
aorte i
njenih grana, nepoznate etiologije. Češće se javlja kod osoba ženskog
pola, starosti od 15 do 30 godina.
Klinička slika
Kod polovine bolesnika javlja se
generalna
slabost sa osećajem nelagodnosti,
groznicom, noćnim preznojavanjem,
gubitkom telesne težine, artralgijama (bolovi u zglobovima) i zamorom. Često su
ove tegobe praćene anemijom i povećanim vrednostima sedimentacije eritrocita.
Ova početna faza bolesti često progredira sa novim hroničnim stanjem koje se
karakteriše upalnim procesom i nekrozom (izumiranjem) zidova aorte i njenih
grana. Kod druge polovine bolesnika javljaju se samo kasnije vaskularne
promene, bez gore navedenih simptoma i znakova. U odmaklom stadijumu upalnog
procesa aorte dolazi do slabosti njenih zidova sa formiranjem lokalizovanih
aneurizmi.
Zidovi luka aorte su posebno
osetljivi na pojavu upalnog procesa, pa često može doći do njegovog delimičnog
suženja ili potpunog zatvaranja, kada dolazi do pojave "pulsne
bolesti" ili sindroma luka aorte. Dolazi do pojave sinkope (gubitka
svesti) ili prolaznog ishemijskog napada usled poremećaja cirkulacije, udruženo
sa grčevima vilice praćenih prinudnim žvakanjem ili mumlanjem, kao i pokretima
ruku. Može doći i do smanjenja mišićne mase na licu i rukama. Poremećaji vida
su često prisutni. Pojava srčane
insuficijencije nije česta, ali se može javiti usled prisutne izražene
hipertenzije (povišen krvni pritisak), zahvaćenosti koronarnih arterija ili
aortne insuficijencije. Veoma retko može doći i do opstrukcije pulmonalne
arterije kada se javlja plućna hipertenzija.
Kod bolesnika sa izraženim
komplikacijama (kao što je cerbrovaskularni insult, akutni infarkt miokarda,
izražena hipertenzija, srčana insuficijencija, aneurizma) 5-godišnje
preživljavanje iznosi 50-70%. Kod mnogih bolesnika često prolazi bez
značajnijih komplikacija, pri čemu do oporavka dolazi unutar godinu dana.
Preživljavanje kod takvih bolesnika unutar 5 godinsa iznosi preko 95%
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu anamneze,
kliničke slike i fizikalnog nalaza. Fizikalni nalaz se zasniva na utvrđivanju
smanjenih ili odsutnih perifernih pulseva i sniženog ili nemerljivog krvnog
pritiska kod zahvaćenih arterija koje izlaze iz aortnog luka. Ali, ako je
prisutno suženje aorte, ono se može prezentovati oštrim, brzim pulsevima nogu
gde se mora oderediti krvni pritisak i dalje pažljivo pratiti.
Lečenje
Akutna faza se često može lečiti
kortikosteroidima. Ova terapija se mora davati intenzivno do početka smanenja
simptoma, a nekada je potrebno i do nekoliko meseci. Ciklofosfamid se može
primeniti kod osoba sa rezistencijom na kortikosteroidima. Hipertenzija se
takođe mora lečiti agresivno, a posebno mogu biti korisni ACE inhibitori.
Hirurški tretman je nezamenljiv
kada treba uspostaviti cirkulaciju na mestima gde je došlo do delimične il
potpune okluzije arterija. To se izvodi endarterektomijom ili bajpasom.
Angiplastika balonom takođe može biti korisna metoda u pojedinim situacijama.
Pojava aneurizmi zahteva njihovu resekciju.