Sistemska skleroza

Prva objektivna promena kod većine bolesnika je Raynaudov fenomen (povremena epizodna pojava obostrano bledih i modrih prstiju ruku, usled vazospazma, pri izlaganju hladnoći i pri psihičkom stresu). Zatim se javlja bezbolni otok i osećaj zatezanja prstiju ruku ili čitavih šaka. Koža postaje postepeno zategnuta, zadebljala i tvrda, gubi fine nabore, teško se odiže od podloge i pojavljuju se polja hiper ili hipopigmentacije. Lice zbog fibroze kože gubi finu mimiku, oko usta se javljaju brazde, usni otvor se smanjuje, nos je izdužen, a oči sitne- "ptičiji izgled". U koži i potkožnom tkivu se javljaju kalcifikacije od malih, tačkastih do velikih masivnih koji mogu da se upale.

Zglobne promene - zahvaćeni su prsti, ručni zglobovi i gležnjevi. Razvoj je akutan ili postupan, uz oligoartikularni i poliartikularni uzorak. Nalazi se otok, jutarnja ukočenost, bolnost, crvenilo. Zahvaćene su i tetive, tetivne ovojnice i burze s krepitacijama usled depozita fibrina na njihovim površinama. Moguće su kompresije nerava, npr. medijanusa u karpalnom kanalu. Razvijaju se fleksijske kontrakture prstiju šaka, ručnih zglobova i laktova. Promene u mišićima nalaze se u do 70% pacijenata: blago progresivna miopatija, upalna bolest koju nije moguće razlikovati od dermatomiozitisa i mišićna slabost povezana s generalizovanim neuropatskim procesom. Ipak, karakteristična je blaga slabost proksimalnih mišića. Sistemske promene su različite, zavisno od zahvaćenog područja.

Gastrointestinalni simptomi uključuju disfagiju (poremećaj gutanja), gorušicu, hematemezu (povraćanje krvi), melenu (krv u stolici), abdominalnu distenziju i perforaciju creva. Plućne promene, obično u kasnijoj fazi bolesti, vode dispneji (poremećaj disanja) uz kašalj, restriktivne i opstruktivne smetnje. Promene bubrega mogu se brzo razvijati, sve do insuficijencije, uremije i hipertenzije. Srčane smetnje uključuju perikarditis (zapaljenje srčane kese) i miokardijalnu fibrozu, kongestivnu srčanu dekompenzaciju. Javljaju se i žutica, pruritus(svrab), hepatomegalija (uvećana jetra), neuropatije i neurološke promene i anemija.

Sistemska skleroza se ne može izlečiti, ali se odgovarajućom terapijom mogu olakšati simptomi i poboljšati funkcija. Početna doza D-penicilamina može smanjiti zadebljanje kože i sprečiti afekciju organa. Za ublažavanje Raynaudovog fenomena koriste se blokatori kalcijumovih kanala, uz toplu odeću, prestanak pušenja, itd. Antacidi se upotrebljavaju za ublažavanje ezofagealnog refluksa, a ACE inhibitori u kontroli hipertenzije i usporavanju progresije bubrežne bolesti. Za upalni miozitis i perikarditis daju se glukokortikoidi.