stetoskop.info Bolesti Dečje bolesti (Pedijatrija)
Ocenite:
  • 26
 (2.35 / 26)

Septooptička displazija

Septooptička displazija je poremećaj koji rezultuje inkompletni razvoj prosencefalona i hipofize. Ovo stanje se karakteriše hipoplazijom optičkog nerva, abnornmalnostima struktura srednjeg mozga (corpus callosum, septum pellucidum) i smanjenom aktivnošću hipofize.

Uzrok nastanka

Uzrok nastanka septooptičke displazije je nepoznat. U većini slučajeva se javlja sporadično, ali postoje i porodice koje imaju više dece sa septooptičkom displazijom, što može da ukazuje na autosomno recesivno nasleđivanje.

Klinička slika

Klinička slika se karaketriše poremećajima vida, endokrinološkim manifestacijama, zaostajanjem u rastu i epi napadima. Većina bolesnika sa septooptičkom displazijom ima nistagmus (nistagmus predstavlja ritmičke, nevoljne trzaje očnih jabučica), parcijalno ili kompletno slepilo na jednom ili na oba oka. Neka deca sa septooptičkom displazijom imaju normalnu inteligenciju, a neka imaju mentalnu retardaciju ili poremećaje učenja. Deficijencija hormona rezultuje zasostajanjem u rastu i niskim rastom. Dečaci imaju mali penis, kriptorhizam ( nespuštenost testisa) i hipoglikemiju. Većina dece ima kortikotropnu insuficijenciju sa poremećajima termoregulacije i dijabetes insipidusom.

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu kliničke slike, objektivnog pregleda, CT-a (kompjuterizovana tomografija), NMR-a (nuklearna magnetna rezonanca).

Lečenje

Lečenje je simptomatsko. Veoma je bitna rana dijagnoza kada se može još u prvoj nedelji života početi sa supstitucionom hormonskom terapijom.
 Komentari: 5 | Pogledajte komentare Pošaljite komentar
 

Bolesti koje počinju slovom:


Pretraga po ključnoj reči:


  

Kategorije bolesti

Dečje bolesti (Pedijatrija)
Acropustulosis infantilis
Adiponecrosis subcutanea neonatorum
Anencefalija
Ankiloglosija
Anomalije tankog i debelog creva
Anorektalne anomalije
Arlekinov fetus
Arthrogryposis multiplex congenita
Atrezija hoana
Atrezija i stenoza duodenuma
Atrezija jednjaka
Atrezija tankog i debelog creva
Bilijarna atrezija
Cervikalno rebro
Daunov sindrom
Dečja paraliza
Deformacija nosnog septuma
Deformiteti nosa
Dijastematomielija
Disfazija
Disgrafija
Dislalija
Ebstein anomalija
Edwardsov sindrom (trizomija 18)
Encefalokela
Epispadija
Fakomatoza
Febrilne konvulzije
Femini pseudohermafroditizam
Fibropolicistična bolest jetre
Fokomelija
Gastrošiza
Hiperkinetička disfonija u dece
Hipertelorizam
Hirschprungova bolest (kongenitalni megakolon)
Holoprosencefalija
Ichthyosis vulgaris
Incontinentia pigmenti
Inencefalija
Infantilna hipertrofična stenoza pilorusa
Juvenilni ksantogranulom
Klinefelterov sindrom
Klippel - Feil sindrom
Koarktacija aorte
Kongenitalne malformacije dojke
Kongenitalne malformacije oka
Kongenitalne malformacije respiratornog sistema
Kongenitalni glaukom
Kongenitalni sifilis
Kraniofacijalna dizostoza
Kraniofacijalne anomalije
Kraniostenoza
Laringokela
Laringomalacija
Loeys - Dietzov sindrom
Makrocefalija i makroencefalija
Makroglosija
Mandibulofacijalna dizostoza
Maskulini pseudohermafroditizam
Meckelov divertikulum
Mekonijalni ileus
Mikrocefalija
Mikroftalmus
Mikrostomija
Mucanje
Noonan - ov sindrom
Okultna spina bifida
Osteopetroza
Pautau sindrom (trizomija 13)
Pectus carinatum (Kokošije grudi)
Pectus excavatum
Pendredov sindrom
Perzistentna kloaka
Pes cavus
Pes equinovarus
Pes metatarsus varus
Polidaktilija
Poremećaji dojki kod dece pre puberteta
Potter sindrom
Pravi hermafroditizam
Prolazni sinovitis kod dece
Prune Belly sindrom
Rascep nepca (Palatoschisis)
Rascep usne
Ravni tabani (Pes planus)
Rinolalija
Sclerema adiposum neonatorum
Septooptička displazija
Sindaktilija
Situs inversus
Spina bifida
Syphilis congenitalis tarda (pozni kongenitalni sifilis)
Tarnerov sindrom
Tetanus novorođenčeta
Trizomija 21
Udvostručenje unutrašnjih ženskih polnih organa
Urodjena stenoza jednjaka
Urodjene anomalije bubrega
Urodjene anomalije grkljana
Urodjene anomalije materice
Urodjene anomalije urinarnog trakta
Urodjene anomalije vagine
Urodjene anomalije želuca
Urodjene malformacije nosa
Urodjene malformacije očnog kapka
Urodjene malformacije spoljašnjeg uva
Urodjene malformacije srednjeg uva
Urodjene malformacije unutrašnjeg uva
Urodjene mane muških spoljašnjih polnih organa
Urodjeni deformiteti stopala
Urodjeni megaureter
Urodjeni tumori grkljana
Ušerov sindrom