Ocenite:
  • 9
(3.22 / 9)

Scleromyxoedema

Scleromyxoedema (syndroma Arndt - Gottron) je retko oboljenje koje spada u dermalne mucinoze.

Uzrok nastanka

Etiopatogeneza bolesti nije dovoljno istražena. Poznato je da se kod većine bolesnika zapažaju gamopatija i pojava abnormalnog IgG. Funkcije tireoidne žlezde je u redu. Osim u koži, mucin se deponuje i u muskulaturi, krvnim sudovima i miokardu.

Klinička slika

Skleromiksedem mucinoza se karakteriše trijasom simptoma, a to su: jako zadebljanje kože (elefantijazno zadebljanje), izgled bolesnika koji podseća na bolesnike s sistemskom sklerodermijom (lice zbog fibroze kože gubi finu mimiku, oko usta se javljaju brazde, usni otvor se smanjuje, nos je izdužen, a oči sitne - "ptičiji izgled") i pojava lihenoidnih papula. Papule su često lokalizovane retroaurikularno (iza ušne školjke) i na vratu, a ređe na trupu i na noktima.

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu kliničke slike, pregleda i histološkog nalaza.

Lečenje

Terapija je nezadovoljavajuća. Pokušava se sa sistemskom primenom kortikosteroida i imunosupresiva.

 Komentari: 0 | Pogledajte komentare Pošaljite komentar
 

Bolesti koje počinju slovom:


Pretraga po ključnoj reči:


  

Kategorije bolesti

Kožne i polne bolesti (Dermatovenerologija)