Retke bolesti pluća

Wegenerova granulomatoza je granulomatozni nekrotizirajući vaskulitis (zapaljenje zidova krvnih sudova) gornjih i donjih disajnih puteva i bubrega. Procesom su zahvaćene arterije male i srednje veličine, vene i kapilari. Bolest podjednako zahvata muškarce i žene prosečne starosti godina. Karakteriše se pojavom opštih simptoma: groznica, malaksalost, gubitak telesne težine i anemija. Od strane respiratornog sistema  najčešći simptomi su: gušenje, kašalj, sviranje u grudima i hemoptizije (iskašljavanje krvi). Simptomi od strane gornjih disajnih puteva su: rinitis, epistakse (krvavljenje iz nosa) usled perforacije septuma nosa, sinuzitis (zapaljenje sluznice sinusa), ulceracije (grizlice) u usnoj duplji i ždrelu. Promene na bubrezima su u vidu nekrotizirajućeg ili granulaomatoznog glomerulonefritisa (zapaljenje bubrega, tačnije glomerula a zatim i drugih struktura bubrega) sa povećanim količinama proteina, crvenih krvnih zrnaca i cilindričnih ćelija u urinu. Dijagnoza se postavlja patohistološkom potvrdom. Laboratorijskim testovima se dokazuju anemija (snižene vrednosti gvožđa) i leukocitoza (povišen broj belih krvnih zrnaca), ubrzana sedimentacija, povećana vrednost C-reaktivnog proteina, smanjeni albumini (proteini) u serumu, a karakterističan nalaz predstavljaju autoantitela čiji titar korelira sa aktivnošću bolesti. Nelečena bolest ima letalan završetak sa preživljavanjem od 5 meseci. Kortikosteroidi dovode do poboljšanja respiratornih simptoma, ali su bez uticaja na evoluciju bubrežne bolesti. Najefikasniji su citostatici.

Good-Pastuerov sindrom je oboljenje nepoznatog uzroka koje se pretežno javlja kod mlađih muškarca i karakteriše se plućnim krvarenjem, prisustvom krvi u mokraći, glomerulonefritisom (zapaljenski proces u bubregu) i pojavom autoantitela usmerenih protiv bazalnih membrana bubrežnih tubula, glomerula i plućnih alveola. U kliničkoj slici dominiraju hemoptizije (iskašljavanje krvi), otežano disanje, prisustvo krvi u urinu, povišene vrednosti proteina u urinu i povišen nivo ureje i kreatinina kao posledica zahvaćenosti bubrega. Ako se počne rano sa lečenjem proces se može zaustaviti.U početku se koriste plazmafereza, kortikosteroidi i citostatici.Kasnije se primenjuje nefrektomija (odstranjivanje bubrega ) i transplatacija bubrega.

Oportunističke infekcije u obolelih od side – AIDS predstavlja imunodeficijenciju T-limfocita izazvane virusom humaneimuno deficijencije (HIV). Najrasprostranjeniji je među rizičnim grupama: homoseksualcima, intravenskim narkomanima, primaocima inficirane krvi i njenih produkata. Nakon infekcije postoji latentni period koji traje nekada i više godina dok se ne razvije AIDS. Sa razvojem bolesti javljaju se oportunističke infekcije i Kapoši sarkom. Od oprtunističkih infekcija je najčešća Pnemocystis carinii pneumonija. Javlja se u 80% obolelih.U kliničkoj slici su najvažniji simptomi kašalj, otežano disanje i groznica. Dijagnoza se postavlja rendgenografijom i transbronhijalnom biopsijom. Od ostalih oportunističkih infekcija od značaja su gljivične infekcije, posebno Candida albicans, infekcija citomegalovirusom, Mycobacterium tuberculosis i atipičnim mikrobakterijama.