Primarna plućna hipertenzija

Iako uzrok plućne hipertenzije nije poznat, mnogi etiološki faktori dovođeni su u vezu sa ovom bolešću. Kao mogući uzrok najčešće su navođene ponavljane asimptomatske sitne plućne embolije koje se rasipaju u zahvaćenom delu pluća i otežavaju ili smanjuju protok kroz taj deo pluća. Ponavljajući se, asimptomatske plućne embolije remete deo po deo plućne mreže, čime otežavaju protok krvi i uzrokuju povećanje tenzije. Smatra se isto tako, da tromboembolijski procesi u sitnim plućnim arterijama mogu da nastanu u samim plućnim arteriolama pojavom tromboze.

U skorije vreme pretpostavlja se da bi osnovni poremećaj mogao da bude disfunkcija endotela plućnih krvnih sudova. U nekim slučajevima plućna hipertenzija je posledica parazitarnih oboljenja, kao što je šistozomijaza ili filarijaza, ili višestrukih tromboza plućne arterije usled oboljenja srpastih ćelija.

Opisani su i drugi etiološki činioci, među njima kolagene vaskularne bolesti (nodozni poliarteritis, Takayasu arteritis) koje se mogu javiti uz PPH. Zatim upotreba anorektičnog sredstva aminorex fumarata može se dovesti u vezu sa PPH, kao i alkaloidi biljaka iz biljnih čajeva, potom oralna kontraceptivna sredstva koja izazivaju hiperkoagubilno stanje. Poznati su kongenitalni slučajevi bolesti, a u nekim porodicama zabeleženo je više slučajeva PPH.

Klinička slika

Pacijenti sa PPH žale se na bol u grudima, koji može da se širi ka vratu i verovatno je posledica ishemije subendokardnog sloja desne komore i rastezanja plućne arterije. Nekada jak bol u grudima može biti prouzrokovan disekcijom glavnog plućne arterije. Drugi simptomi su slabost, zamor, dispneja ( otežano disanje) pri naporu i sinkopa (kratkotajan gubitak svesti). Proširena plućna arterija može vršiti pritisak na levi larinksni rekurentni nerv i izazvati promuklost. Retko se javljaju kašalj i hemoptizije (iskašljavanje krvi). Često nastupa neočekivana i neobjašnjiva smrt. Terminalnu fazu bolesti obično karakteriše insuficijencija desnog srca. U kasnijem toku bolesti mogu biti prisutni znaci slabosti desne komore (hepatomegalija - uvećanje jetre, periferni otoci i ascites - nakupljanje tečnosti u trbuhu). Kod nekih pacijenata javlja se periferna cijanoza.

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu anamneze, kliničke slike, kliničkog pregleda, rendgenografije srca i pluća, EKG-a, kateterizacije srca, ultrazvuka.

Lečenje

Medikamentna terapija (nitroprusid, hidralazin, diazoksid, beta agonisti-terbutalin, izoproterenol, kalcijumski antagonisti-nifedipin, verapamil) kod nekih pacijenata može dovesti do kliničkog i hemodinamskog poboljšanja, mada nema dovoljno podataka o tome da utiče na produžavanje života pacijenata. Povoljni hemodinamski efekti oralne terapije medikamentima kao što su diazoksid ili hidralazin mogu da potraju više meseci. Pre odluke o dugoročnoj terapiji ovim medikamentima potrebno je proveriti njihovu efikasnost i otkriti eventualne neželjene efekte. Danas se uspešno primenjuje hirurška metoda lečenja (transplantacija srca i pluća) i njeno dalje usavršavanje pruža nadu za lečenje nekih pacijenata sa primarnom plućnom hipertenzijom.