Porodična hiperhilomikroenemija i hipertriglicerdemija

Porodična hiperhilomikronemija i hipertrigliceridemija predstavlja tip V hiperlipoproteinemije.

U ređim slučajevima delimičnog nedostatka lipoproteinske lipaze zbog genetskih nenormalnosti ili zbog smanjene aktivnosti ovog enzima, što se viđa u insulin-zavisnom dijabetesu ili nelečenoj hipotireozi, može istovremeno da dođe do nagomilavanja endogenih ( VLDL) i egzogenih ( hilomikroni) triglicerida. Smatra se da delimičan nedostatak lipoproteinske lipoze nije dovoljan da dovede do ovog tipa hiperlipoproteinemije, već je neophodno da postoje i stanja koja uslovljavaju pad aktivnosti lipoproteinske lipaze. U izraženim sluačjevima radi se o insulin-zavisnik dijabetičarima sa nasleđenim parcijalnim deficitom lipoproteinske lipaze.

Oboleli od ovog tipa hiperlipoproteinemije u opasnosti su od akutnog pankreatitisa i povećanog rizika od koronarne bolesti.

Postavlja se na osnovu anamneze, kliničke slike, laboratorijskih analiza (istovremeno povećani i VLDL i hilomikroni).

Ukoliko je oboljenje nastalo sekundarno, onda je neophodno lečiti primarni poremećaj. Ukoliko se hiperlipidemija održava uprkos preduzetim merama, neophodna je medikamentna terapija (lekovi iz grupe fibrata ili nikotinska kiselina) uz redukciju masti u ishrani.