Ocenite:
  • 25
(2.56 / 25)

Poremećaj metabolizma fruktoze

Benigna fruktozurija

Benigna fruktozurija je retka, urođena mana metabolizma fruktoze, uslovljena insuficijencijom enzima fruktizinaze u jetri, zbog čega se fruktoza ne može fosforilisati i preći u fruktozo-1-fosfat. U krvi nakupljena fruktoza izlučuje se mokraćom ne izazivajući oštećenje organizma. Ova benigna anomalija ne zahteva nikakvo lečenje.

Nasledna nepodnošljivost fruktoze

Bolest je uslovljena insuficijencijom hepatičnog enzima fruktozo-1-fosfat aldolaze, pa je blokiran dalji metabolički put fruktoze. U jetri se nagomilava frukotozo-1-fosfat, blokira glikogenolizu i izaziva hipoglikemiju (snižen nivo šećera u krvi).
Klinički se bolest manifestuje nakon unosa fruktoze (voće, med, saharoza). Javljaju se povraćanje i znaci hipoglikemije, znojenje, bledilo, tremor, muka, konvulzije. Ako se dijagnoza postavi kasno, nastaje uvećanje jetre sa žuticom, dete povraća i zaostaje u razvoju. Starija deca i odrasli znaju da će posle obroka sa fruktozom ili saharozom imati bolove u epigastrijumu, mučninu i povraćanje, pa takve obroke izbegavaju. Ovi bolesnici obično imaju zdrave zube, jer izbegavaju šećer.
Laboratorijskim pregledom se nalazi hipoglikemija sa porastom laktata i urata, u krvi su povišene transaminaze, bilirubin i masne kiseline. U urinu se konstatuje fruktozurija sa pozitivnim redukujućim probama, zatim proteinurija, hiperaminoacidurija.
Lečenje se sastoji u izbegavanju hrane koja sadrži fruktozu.

Nasledni deficit fruktozo-1,6-difosfataze
Primarni nedostatak fruktozo-1,6-difosfataze sprečava stvaranje glikoze iz glikoneogenetskih izvora (aminokiselina, glicerola, laktata), pa se javlja teška hipoglikemija kad se, nakon dužeg gladovanja iscrpe rezerve glikogena. Istovremeno se javljaju laktacidoza i hiperlaktacidemija. Infuzija fruktoze izaziva hipoglikemiju.

Lečenje podrazumeva neunošenje fruktoze.

 Komentari: 0 | Pogledajte komentare Pošaljite komentar