Plućna fibroza

Pod plućnom fibrozom podrazumeva se zadebljanje i stvrdnjavaje plućnog intersticijuma novostvorenim vezivnim tkivom. To je progresivan proces u kome se intersticijumski eksudat u početku bogat ćelijama (limfociti, plazma ćelije, histiociti, ćelije retikularnog veziva i fibroblasti) i fibrinom, postupno pretvara u ožiljno tkivo siromašno ćelijama tj. obrazuju se granulomi odnosno granulomatozno tkivo. Ovo tkivo može da razori i deformiše arhitektoniku pluća, odnosno da resorbuje i zameni plućno tkivo koje se pretvara u fibroznu tvorevinu. Zbog zadebljanja plućnog tkiva nastaju poremećaji difuzije gasova i poremećaji ventilacije.

Prvi simptomi su dispneja ( otežano disanje) pri naporu i suvi kašalj. Dispneja je dominantan klinički znak, u početku minimalna, javlja se samo pri naporu, a kasnije je stalna sa pogoršanjem u naporu. Terminalno postoji otežano disanje i zamor i u mirovanju. Od prvih nejasnih simptoma do prepoznatljivo težeg disanja zbog koga se bolesnik obraća lekaru prođe više meseci ili godina. Dispneju i neproduktivni kašalj prate i opšti simptomi, anoreksija, gubitak telesne mase, bolovi u zglobovima i dr. Fizički znaci su centralna cijanoza (modro prebojen jezik) posle napora, maljičasti prsti, fine krepitacije na kraju ekspirijuma, a sa razvojem bolesti dolazi do teške plućne hipertenzije i klinički evidentnog hroničnog plućnog srca. Prognoza je ozbiljna. Evolucija može biti subakutna sa fatalnim ishodom u roku od 6 meseci do 3 godine, ili hronična, sa evolucijom i dužom od 15 godina. Prosečan vek je 7 godina.

Radi supresije inflamatornog i ćelijskog odgovora, a u cilju prevencije progresije ireverzibilne fibroze, terapija izbora su kortikosteroidi u visokim dozama u kombinaciji sa citostaticima.