Ocenite:
  • 13
(1.92 / 13)

Pemphigus chronicus benignus familiaris

Pemphigus chronicus benignus familiaris (Morbus Hailey - Hailey) je autozomno dominantna nasledna bolest kože, vrlo slabe penetracije gena, tako da se mogu javiti i izolovani slučajevi.

Uzrok nastanka

Vrlo verovatno je, da osim nasledne sklonosti, neki spoljašnji uticaji (ekspozicija suncu, toplotni uticaji, hladnoća, bakterije), pokreću nastanak promena na koži. Utvrđena je i  asocijacija bolesti sa HLA - B8.

Klinička slika

Bolest se javlja kod mlađih odraslih osoba, a manifestuje se pojavom slabo infiltrovanih, eritematoznih, vlažnih žarišta lokalizovanih obično na intertriginoznim mestima (dve površine koje se međusobo taru) – pazušne jame, prepone, perianalno i na vratu. Postoji skolonost pojave vegetacija. Pozitivan je fenomen Nikolskog, u lezijama i u njihovoj blizini. Bolesnici se žale na svrab i peckanje.

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu anamneze, kliničke slike, dermatološkog pregleda i histološkog nalaza.

Lečenje

Terapija se sprovodi sistemskom primenom prednizolona, uz lokalnu primenu antibiotskih i kortikosteroidnih preparata. U rezistentnim slučajevima dolazi u obzir i rentgenska terapija mekim zracima. Kod lakših slučajeva definitivno izlečenje se može postići i hirurškim odstranjenjem promena uz prikrivanje defekta transplantantom. Kod nekih bolesnika je uspešna i terapija etretinatom i izotretinoinom.

 Komentari: 0 | Pogledajte komentare Pošaljite komentar