stetoskop.info Bolesti Kožne i polne bolesti (Dermatovenerologija)
Ocenite:
  • 1
 (1 / 1)

Pemphigus chronicus benignus familiaris

Postavljeno: 09.12.2008

Pemphigus chronicus benignus familiaris (Morbus Hailey - Hailey) je autozomno dominantna nasledna bolest kože, vrlo slabe penetracije gena, tako da se mogu javiti i izolovani slučajevi.

Uzrok nastanka

Vrlo verovatno je, da osim nasledne sklonosti, neki spoljašnji uticaji (ekspozicija suncu, toplotni uticaji, hladnoća, bakterije), pokreću nastanak promena na koži. Utvrđena je i  asocijacija bolesti sa HLA - B8.

Klinička slika

Bolest se javlja kod mlađih odraslih osoba, a manifestuje se pojavom slabo infiltrovanih, eritematoznih, vlažnih žarišta lokalizovanih obično na intertriginoznim mestima (dve površine koje se međusobo taru) – pazušne jame, prepone, perianalno i na vratu. Postoji skolonost pojave vegetacija. Pozitivan je fenomen Nikolskog, u lezijama i u njihovoj blizini. Bolesnici se žale na svrab i peckanje.

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu anamneze, kliničke slike, dermatološkog pregleda i histološkog nalaza.

Lečenje

Terapija se sprovodi sistemskom primenom prednizolona, uz lokalnu primenu antibiotskih i kortikosteroidnih preparata. U rezistentnim slučajevima dolazi u obzir i rentgenska terapija mekim zracima. Kod lakših slučajeva definitivno izlečenje se može postići i hirurškim odstranjenjem promena uz prikrivanje defekta transplantantom. Kod nekih bolesnika je uspešna i terapija etretinatom i izotretinoinom.
 Komentari: 0 | Pogledajte komentare Pošaljite komentar
 

Bolesti koje počinju slovom:


Pretraga po ključnoj reči:


  

Kategorije bolesti

Kožne i polne bolesti (Dermatovenerologija)
Akrodinija
Papulosis maligna atrophicans
Acne necrotica
Acrodermatitis papulosa eruptiva infantilis
Adiposis dolorosa
Afte
Ainhum
Akantosis nigrikans
Akne (Acne vulgaris)
Aktinična elastoza
Aktinomikoza (Actinomycosis)
Albinizam
Alopecia androgenetica (Opadanje kose)
Alopecia areata
Alopicea mucinosa
Amyloidosis cutis maculos
Amyloidosis cutis nodularis atrophicans
Anagen effluvium
Anetodermije
Angioedem
Angiokeratoma corporis diffusum
Angiolimfomatoidna hiperplazija
Anhidroza
Anonihija
Aterom
Atletsko stopalo (Tinea pedis)
Atopijski dermatitis
Atrofična vaskularna poikiloderma
Atrophodermia vermiculata
Autosenzitivni dermatitis
Balanopostitis
Berloque dermatitis
Birt-Hogg-Dube sindrom
Bolest apokrinih žlezda
Bulozna epidermoliza
Bulozni pemfigoid (Pemfigoid bullosus)
Calcinosis cutis circumscripta
Calcinosis cutis dystrophica
Calcinosis cutis metabolica
Capillaritis alba
Celulit
Celulitis
Cerebralna cisticerkoza
Chloasma
Čir (Furunculus)
Clavus (Kurje oko)
Cornu cutaneum
Corrosiones (korozije)
Cowden-ov sindrom
Crveni vetar (Erysipelas)
Cutis laxa
Dekubitus
Dermatitis herpetiformis Duhring
Dermatitis hypostasica
Dermatitis papulosa gestationis
Dermatitis pemphigoides muco - cutanea chronica
Dermatitis perianalis
Dermatitis perioralis
Dermatitis solaris
Dermatofibromi
Dermatofitije (Dermatophytosis)
Dermatomiozitis
Difuzna kutana mastocitoza
Dishidroza
Dyskeratosis follicularis
Effluvium telogenes
Ehlers-Danlosov sindrom
Ekcem (Kontaktni alergijski dermatitis)
Eksfolijativni dermatitis
Ektima (Ecthyma)
Ektodermalna displazija
Ephelides (sunčane pege)
Epidermoidne ciste
Epidermolysis bullosa acquisita
Epidermolysis bullosa hereditaria
Eritema intertrigo
Eritrazma (Erytrasma)
Eritromelalgija
Erizipeloid
Erythema anulare centrifugum
Erythema elevatum et diutinum
Erythema infectiosum
Erythema nodosum
Erythrocyanosis crurum puellarum
Erythrodermia desquamativa
Erythrodermia ichthyosiformis congenitalis bullosa
Erythrodermia symmetrica progressiva
Erythrokeratodermia figurata variabilis
Eumicetom
Folikularna keratoza (Darier-White-ova bolest)
Folikulitis
Fotoalergijski kontaktni dermatitis
Fototoksične dermatoze
Framebijaza (Yaws)
Genitalni herpes
Geotrihoza
Gingivitis - upala desni
Gonoreja (Triper, kapavac)
Granuloma anulare
Granuloma faciale eosinophilicum
Granuloma ingvinale
Granulomatozni heilitis
Griscelli sindrom
Hemangiom
Hemiatrophia faciei progressiva
Herpes simplex
Herpes zoster
Herpetiformni impetigo
Hidradenitis suppurativa
Hiperhidroza (pojačano znojenje)
Hiperpigmentacija
Hipertrihosis
Hipohidroza (Hypohidrosis)
Histoplazmoza
Hromoblastomikoza
Hromomikoza
Humani papiloma virus (HPV) infekcija
Hydroa vacciniforme
Hyperkeratosis palmaris et plantaris cum periodonthopathia
Ichthyosis linearis circumflexa
Idiopatski lobularni panikulitis
Ihtioza (Ichthyosis)
Impetigo bullosa
Impetigo contagiosa
Infiltratio lymphocytaria cutis
Iritacioni kontaktni dermatitis
Kandida infekcija (Kandidijaza)
Karbunkul
Keratoacanthoma
Keratosis actinica
Keratosis follicularis
Keratosis palmoplantaris diffusa
Keratosis palmoplantaris transgrediens
Keratosis pilaris rubra atrophicans faciei
Kloronihija (Sindrom zelenog nokta)
Kokcidoidomikoza
Kondilomi
Ksantomatoza
Lamelarna ihtioza
Lawrence-Seip sindrom (Generalizovana lipodistrofija)
Lentigines
Lentiginozni melanom
Leukonihija
Leukoplakija
Lichen amyloidosus
Lichen myxoedematosus
Lichen ruber planus
Lichen sclerosus et atrophicus
Lichen simplex chronicus
Lingua georgraphica
Lingua plicata
Lipodistrofija
Livedo racemosa
Livedo reticularis
Lobomikoza
Lymhogranuloma inguinale
Lymphadenosis cutis benigna
Lymphogranuloma venerum
Maligni melanom
Malum perforans
Meki šankr (Ulcus molle)
Micetom
Mijaza
Miliaria crystallina
Miliaria profunda
Miliaria rubra
Milium
Molluscum contagiosum
Morbus Grover
Multiformni eksudativni eritem
Multipli steatocistom
Mycosis fungoides
Myxoedema circumscriptum symmetricum praetibiale
Naevus coeruleus
Naevus naevocellularis dysplasticus
Naevus sebaceus
Naevus verrucosus
Nasledni angioedem
Necrobiosis lipoidica (diabeticorum)
Nekrotizirajući fascitis
Neurodermatitis lactentium
Nevocelularni nevus
Numularni ekcematoidni dermatitis
Onihogrifoza
Oniholiza
Onihoreksa
Ostiofolikulitis
Pachyonychia congenita
Palmoplantarna pustuloza
Papillomatosis cutis carcinoides
Papillomatosis oralis florida
Parakeratosis Mibelli
Parakokcidioidomikoza
Parapsorijaza
Paronychia acuta
Pemfigus
Pemhigus erythematosus
Pemhigus vegetans
Pemphigus chronicus benignus familiaris
Pemphigus foliaceus
Perioralni dermatitis
Perniones (promrzline)
Phytophotodermatitis
Piedra blanca (Gljivično oboljenje kose sa belim čvorićima)
Piedra nigra (Gljivčno oboljenje kose sa crnim čvorićima)
Pilonidalna cista
Pilonidalni sinus (coccygeal sinus)
Pinta
Piodermija vegetans
Pityriasis lichenoides chronica
Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta
Plućna nokardioza
Polyarteritis nodosa
Porphyria cutanea tarda
Potkožna lipogranulomatoza
Prurigo aestivalis
Prurigo nodularis
Prurigo simplex acuta infantum
Prurigo simplex chronica
Prurigo simplex subacuta
Pruritične urtikarijske papule i plakovi (u trudnoći)
Pseudopelade Brocq
Pseudoxantoma elasticum
Psorijaza (Psoriasis vulgaris)
Purpura eczematoides
Purpura pigmentosa progressiva
Purpura teleangiectodes
Purpura thrombocytopenica idiopathica
Pustulosis acuta generalisata
Pyoderma gangrenosum
Radiodermatitis (Oštećenje kože jonizujućim zračenjem)
Ramsay - Hunt sindrom
Rinofima (Baburast nos)
Rinosporidioza
Rosacea
Rothmund-Thomsonov sindrom
Sclerodermia circumscripta
Scleroedema adultorum
Scleromyxoedema
Seboreja (Seboroični dermatitis)
Seboroične bradavice (Keratosis seborrhoica)
Sezary sindrom
Sifilis
Sifilis nosa
Solarni lentigo
Sporotrihoza
Stafilokokne infekcije kože
Steatocystoma multiplex
Stevens-Johnson sindrom (Eritema multiforme)
Striae distensae
Subkornealna pustuloza
Šulmanov sindrom (Eozinofilni fascitis)
Sweet sindrom
Tinea capitis i tinea barbae (površinsko gljivično oboljenje kose i brade)
Tinea corporis
Tinea cruris
Tinea inguinalis
Tinea manum
Tinea nigra
Tinea unguium
Toksična epidermalna nekroliza
Toksični melanodermitis
Trichorexis nodosa
Tuberkuloza kože
Tungijaza
Unguis incarnatus
Urticaria - vasculitis
Urticaria pigmentosa
Urticaria pigmentosa adultorum
Urticaria solaris
Urtikarija (Koprivnjača)
Vasculitis allergica leukocytoclastica
Vašljivost glave (Pediculosis capitis)
Vašljivost stidnog predela (Pediculosis pubis)
Vašljivost tela (Pediculosis corporis)
Venektazije
Virusne bradavice (Verrucae)
Weber-Christian-ova bolest
Xeroderma pigmentosum
Žulj (callus)
domzdravljanis.co.rs/
telederma.php
stetoskop.info/todorovic-info.html
vivamagazin.info