Teška hronična, recidivirajuća
dermatoza čije promene mogu biti lokalizovane na koži i/ili na sluzokoži.
Uzrok nastanka
Uzrok je nepoznat, prema
savremenim saznanjima svrstava se u autoimuna oboljenja. Autoimuni
mehanizam mogu pokrenuti i neki lekovi (izonijazid, etambutol, rifampicin,
fenilbutazon, penicilin, D- penicilamin, indometacin), izloženost
ultraljubičastim i rendgenskim zracima, a može se istovremeno javiti i sa
drugim autoimunim bolestima kao što su miastenia gravis, timom ili perniciozna
anemija.
Klinička slika
Nastaje erupcija krupnih,
mlitavih bula koje kao da nisu sasvim ispunjene seroznim, ređe hemoragičnim
(krvavim) sadržajem. Bule se pojavljuju na bilo kom delu kože bez ikakvih
drugih promena i najčešće bez subjektivnih tegoba. Krov mehura je naboran, lako
ozledljiv, prska i formiraju se erozije sa krpičastim ostacima epiderma po
periferiji. Erozije se šire i prekrivaju krustama. Posle epitelizacije koža
može da bude hiperpigmentovana i na njoj može da sledi erupcija novih bula. Kod
recidiva češći je osećaj svraba. Postoje različito izraženi i drugi simptomi:
glavobolja, blago povišena telesna temperatura, adinamija, psihička
uznemirenost i dr.
Prognoza bolesti je loša, a tome
doprinose i komplikacije uslovljene dugotrajnom primenom kortikosteroida.
Dijagnoza
Dijagnostički je važan citološki
Tzcankov test kod koga se u razmazu sadržaja uzetog sa dna bule nalaze krupne
akantolitičke ćelije. Metodom indirektne fluorescence u serumu bolesnika se
dokazuju cirkulišuća antitela. Direktnom imunoflorescencom u isečku bolesne
kože dokazuje se fluoresciranje interćelijske supstance. Elektroforezom seruma
dokazuje se hipoalbuminemija i hipergamaglobulinemija. U urinu su vrednosti 17
ketosteroida smanjene.
Lečenje
Lečenje je simptomatsko. Lokalno
se primenjuje terapija s ciljem sprečavanja sekundarne infekcije i potpomaganja
epitelizacije. U opštoj terapiji su najvažniji kortikosteroidi, početne doze su
visoke a zatim se postepeno smanjuju. Kod teških oblika kortikosteroidi se
kombinuju sa citostaticima. Od opšte terapije ordiniraju se još antibiotici,
vitamini, gamaglobulin, transfuzija krvi. Ishrana mora da bude kalorična,
bogata vitaminima, mineralima i biljnij i životinjskim proteinima.
2. Pemphigus vegetans
Ovaj oblik pemfigusa se
karakteriše ispoljavanjem proliferativnih promena na mestima erozija
lokalizovanih na intertriginiznim delovima kože (delovi koji se taru i gde
nastaju ojedi). Na drugim delovima kože nalaze se i tipične bulozne promene što
sliku bolesti čini polimorfom.
3. Pemphigus foliaceus
Ovo je ređi oblik bolesti koji
može da se razvije iz vulgarnog pemfigusa. Karakteristika mu je postojanje
veliog broja sitnih bula na nešto eritemnoj (crvenoj) koži. Bolest može da
evoluira u eritrodermiju (boolest kože sa crvenilom) sa intenzivnom
deskvamacijom (ljuštenje, perutanje).