Bolest se češće sreće u odraslih osoba ženskog pola. Jedan od sindorma
koji nastaje kod panhipopituitarizma- Šijanov sindrom posledica je
obilnih krvarenja tokom porođaja, što prouzrokuje kolaps krvnih sudova,
i u predelu hipofize pojavu tromboze, infarkta, i konačno nekroze
žlezde. Među drugim mogućim uzrocima treba navesti tumore
hipotalamusno-hipofizne regije, zapaljenske procese, lezije krvnih
sudova ove regije, autoimune procese, traume glave, hipofizektomija
(tzv. Empty sella), a u slučajevima kada se uzrok bolesti ne može
ustanoviti govori se o idiopatskom hipopituitarizmu.
Klinička slika
Prvi znak u slučaju Šijanovog sindroma, uočljiv neposredno posle
porođaja jeste odsustvo laktacije kao posledica deficita prolaktina.
Zatim dolazi do izostanka menstruacije i pojave rane menopauze, gubitka
libida, a vremenom i do gubitka sekundarnih oblika (proređenosti do
potpunog gubitka aksilarne i pubične maljavosti, atrofije dojki i
genitalnih organa), što upućuje na deficit gonadotropnih hormona
adenohipofize.
Kod muškaraca se deficit gonadotropnih hormona ispoljava pojavom
impotencije, atrofijom testisa i postepenim gubitkom sekundarnih
seksualnih odlika.
Deficit tireotropnog hormona (TSH) ispoljava se znacima sekundarnog
hipotireoidizma kao što su pospanost, psihička usporenost,
preosetljivost na hladnoću, monoton govor, suvoća kože prestanak
znojenja, opstipacija. Hipotenzija, astenija i brzo zamaranje
karakteristični su znaci insuficijenciuje kore nadbubrežnih žlezda,koja
je ovde sekundarna. U odraslih kod kojih je završen rast i razvoj,
deficit hormona rasta ispoljiće se samo u vidu velike sklonosti ka
hipoglikemijskim (snižen šećer u krvi) incidentima. Međutim kod dece
deficit ovog hormona ima za posledicu pojavu niskog rasta.
Dijagnoza
Pored tipične kliničke slike, i izvesni standardni laboratorijski
nalazi mogu uputiti na postojanje hipofizne insuficijencije. To su
pregled krvne slike, glikemije serumskih elektrolita i krvnih lipida.
Specifična dijagnostika započinje određivanjem plazmatskih nivoa
hormona prednjeg režnja hipofize koji će biti sniženi. A snižene će
biti i vrednosti hormona odgovarajućih perifernih endokrinih žlezdi.
Funkcijska dijagnostika sprovodi se primenom testova stimulacije.U
slučaju sumnje na tumorsku genezu neophodno je sprovesti sve radiološke
i oftalmološke preglede.
Lečenje
Osnovna karakteristika terapije panhipopituitarizma jeste to što je
doživotna. Treba započeti sa supstitucijom kortikotropne (daje se
hidrokortizon ili kortizon), a zatim i tireotropne insuficijencuje
(tivoral). Kasnije se započinje i suspstitucija gonadotropne
insuficijencije (žene etinil-estradiol i progesteron kod muškaraca
testosteron), ali se ona sprovodi do 50-55. godine, kada se inače i
fiziološki očekuje menopauza odnosno andropauza. Supstitucija
insuficijentne sekrecije hormona rasta sprovodi se samo kod dece
hormonom rasta.