Ocenite:
  • 43
(2.44 / 43)

Nezelofov sindrom

Nezelofov sindrom (NS) je veoma redak poremećaj koji se karakteriše imunodeficijencijom.

Uzrok nastanka

NS je nasledni poremećaj koji je očigledan još od najranijeg detinjstva.

Klinička slika

Nezelofov sindrom spada u kombinovane imunodeficitne poremećaje sa defektnom funkcijom T - limfocita i delimično oštećenom funkcijom B - limfocita. Obično se krajem prve godine ispoljava ovaj poremećaj sa čestim i ponavljanim, naročito virusnim infekcijama, ili sa infekcijama sa pmeumocistis carini i sa candidom.

Bolesnici uglavnom imaju mali timus. Obično imaju limfopeniju, ali iako su imunoglobulini normalni, postoji nesposobnost stvaranja pojedinih specifičnih antitela.

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu kliničke slike, imunoloških ispitivanja, nivoa paratiteroidnog hormona, nivoa kalcijuma u krvi, genetskih ispitivanja.

Lečenje

Postoje pokušaji da se imunodeficijencija sanira transplantacijom koštane srži ili ranom transplantacijom timusa. Ostalo je simptomatska terapija.

 Komentari: 0 | Pogledajte komentare Pošaljite komentar