Nasledni angioedem

Hereditarni angioedem se karakteriše rekurentnim epizodama lokalizovanih edema (otoka) kože i sluzokoža gastrointestinalnog, urogenitalnog i respiratornog trakta.

Hereditarni angioedem je posledica naslednog nedostatka ili sniženih vrednosti inhibitora C1 esteraze, zbog čega nastaju defekti u sistemu komplementa. Poremećaj je verovatno autozomno dominantno nasledan. Deklanširajući faktori su različiti: traumatizam (ORL ili stomatološke intervencije), infekcija, fizički napor, stres, neki lekovi.

Hereditarni angioedem počinje još u detinjstvu. Edem može zahvatiti bilo koji deo kože, ali je najčešći na licu i na ekstremitetima. Pored otoka mogu se javiti bolovi u abdomenu, edem larinksa i asfiksija (gušenje).

Postavlja se na osnovu anamneze (porodična), kliničke slike, kliničkog pregleda i laboratorijskih analiza.

Antihistaminici, kao i kortikosteroidi nisu pokazali mnogo uspeha. Dobre rezultate je dala primena adrenalina i sveže plazme, kao i injekcije inhibitora C1 esteraze. Profilaksa se može pokušati sa primenom derivata androgena, čime se ponekad postiže i normalizacija inhibitora C1 esteraze.