Ocenite:
  • 57
(2.72 / 57)

Nasledna hemoragijska teleangiektazija

Nasledna hemoragijska teleangiektazija (Morbus Rendu-Osler-Weber) je najčešći nasledni vaskularni poremećaj hemostaze.

Uzrok nastanka

Bolest se nasleđuje autozomno-dominantno, a sasvim izuzetno se javi prvi put u porodici (spontana mutacija gena). To je poremećaj zidova krvnih sudova – mali krvni sudovi, kapilari i venule su u pojedinim segmentima izraženi samo od endotelnih ćelija, dok se kolagena vlakna nalaze u tragovima. Nenormalna građa krvnih sudova prouzrokuje slabu adheziju i agregaciju trombocita i poremećaj u lokalnoj regulaciji fibrinolitičke aktivnosti.

Klinička slika

Bolest se klinički ispoljava tek posle desete godine ponavljanim krvarenjem iz teleangiektazija (proširenje krajnjih grana krvnih sudova). Intenzitet i učestalost krvarenja su veoma različiti i variraju od nekoliko kapi do masivnih krvarenja, i od svakodnevnih do vrlo retkih (jednom godišnje). Hemoragije mogu nastati spontano, u snu, ili su provocirane fizičkim ili psihičkim naporom, infekcijom, traumom, alkoholom, antiagregacionim lekovima, i dr. Mesto krvarenja se ne menja u istog pacijenta. Krvarenja su, po pravilu, obilnija i češća sledećih 10 do 20 godina od prve pojave simptoma. Nije retkost da sideropenijska anemija bude jedini znak bolesti u pacijenata koji hronično, neprimetno krvare iz organa za varenje.

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu anamneze, kliničke slike, objektivnog pregleda, laboratorijskih analiza, endoskopije.

Lečenje

Lečenje podrazumeva zaustavljanje krvarenja. Krvarenje iz vidljivih teleangiektazija se može zaustaviti laserom ili tečnim azotom. Ponekad je potrebno hirurško zbrinjavanje krvarenja. Većina bolesnika, pre ili kasnije, zahteva supstituciono lečenje preparatima gvožđa ili transfuzijama eritrocita.

 Komentari: 0 | Pogledajte komentare Pošaljite komentar