Mijelofibroza

Mijelofibroza je hronično mijeloproliferativno oboljenje kostne srži koje se karakteriše progresivnom fibrozom srži sa ekstramedularnom hematopoezom. S obzirom na fibrozu hematopoeza se odigrava u drugim organima ( slezina i jetra).

Klinička slika

Bolest pogađa starije osobe. Početak bolesti je usporen, a od pojave prvih simptoma do postavljanja dijagnoze može da protekne 6 godina. Simptomi su posledica anemije ili splenomegalije ( uvećana slezina) i prvi problemi su vezani za bolove u slezini, gubitak težine, malaksalost, dispneju (otežano disanje) i dr.

Splenomegalija je bitna za dijagnozu i često dostiže ogromnu veličinu. Hepatomegalija (uvećana jetra) je prisutna u 50 do 75% obolelih. Anemija različitog stepena sreće se kod skoro svih bolesnika. Hemostatski defekti koji se manifestujuju krvarenjem u koži i sluzokožama su evidentni i nastaju zbog trombocitopenije ili poremećene funkcije trombocita.

Dijagnoza

Pacijenti su često bez ikakvih simptoma i bolest se otkriva slučajno prilikom rutinskih kontrola.

Lečenje

Pacijente koji nemaju značajne simptome bolesti ne treba lečiti, sem ukoliko postoje komplikacije. Citostatska i radijaciona terapija ne daju dobre rezultate. Kortikosteroidi u bolesnika sa hemolizom mogu biti od koristi. Splenektomiju, i pored rizika, treba uraditi kod refrakterne hemolizne anemije, trombocitopenije sa znacima hemoragijskog sindroma, zatim kod enormno uvećane slezine sa bolovima i kod portne hipertenzije. Nekada se primenjuju i sintetski androgeni (oksimetolon).