Ocenite:
  • 38
(2.61 / 38)

Maskulini pseudohermafroditizam

Odmah po rođenju, izgled spoljnih polnih organa novorođenčeta određuje socijalni pol, što usmerava njegov kasniji odgoj, odnos okoline prema njemu, a određuje i njegov psihički pol.
Konačno oblikovanje žene i muškarca završava se tek posle puberteta, pošto sazru hipotalamički centri i uspostavi se gonadotrpona funkcija hipofize koja podstiče hormonsku i generativnu funkciju jajnika ili testisa, a time i konačni razovoj sekundarnih polnih odlika i polnih organa.

Interseksualizam je pojam koji označava nepravilnosti u razvoju pola kada kod iste osobe postoje znaci oba pola. Kod interseksa je prisutan nesklad između građe polnih žlezda, spoljašnjih i unutrašnjih polnih organa, sekundarnih polnih odlika, psihičkog i socijalnog pola. Neki oblici interseksualizma mogu se otkriti već kod novorođenčeta, a neki tek kasnije, u vreme puberteta ili posle njega.

Osnovna karakteristika maskulinog hermafroditizma je da pacijenti imaju testise (obično i muški kariotip), a da su im spoljni polni organi sasvim ženski ili ambiseksualni. U pubertetu se kod njih razvijaju muške ili ženske sekundarne polne odlike. Zbog toga te bolesnike možemo tek nakon puberteta razvrstati u dve grupe:
-feminizirajući oblik muškog pseudohermafroditizma
-maskulinizirajući oblik muškog pseudoherafroditizma

Feminizirajući oblik muškog pseudohermafroditizma

Za ovu grupu nepravilnosti upotrebljava se izraz "potpuna testikularna feminizacija" ili Morrisov sindrom i ona se deli na dve grupe: potpunu testikularnu feminizaciju i nepotpuno testikularnu feminizaciju.

Potpuna testikularna feminizacija

Ovaj oblik interseksualizma se ne otkriva kod novorođenčadi i male dece jer se bolesnici ničim ne razlikuju od normalne ženske dece. Mogao bi se otkriti jedino ako bi se određivao polni hromatin i kariotip (polni hromatin je negativan, a kariotip je uvek muški, 46 XY)
Ova nepravilnost se nasleđuje po majčinoj liniji i majku treba upozoriti na mogućnost da rodi dete sa istom anomalijom, mada nije isključeno da rodi i normalno dete.
Posle puberteta, pacijenti sa ovim sindromom, izgledaju kao normalne žene, sa dobro razvijenom dojkama, iako im je genetski pol muški i za gonade imaju testise. Pubične dlake su oskudne, a u aksilama nema dlaka (žena bez dlaka).
Ginekološki pregled otkriva sasvim normalne ženske spoljne organe. Vagina je obično kratka i uvek se završava slepo. Gonade se mogu palpirati u maloj karlici ili u ingvinalnom predelu. Unutrašnji polni organi su u obliku rudimenata uterusa (materice) sa prisutnim jajovodimna.
Pored određivanja kariotipa i polnog hromatina, hormonske analize pokazuju da su gonadotropini povišeni dok su vrednosti estrogena i adrogena vrlo različite.
Lečenje ovih bolesnica nije potrebno jer kod njih nastupa normalan ženski puberetet. Dilema je samo u tome da li treba odstraniti testise zbog mogućnosti maligne alteracije. Ako se testisi odstrane, sprečava se nastanak ženskog puberteta, pa je potrebna suspstitucija sa hormonima jajnika. Kastraciju zato treba odložiti posle 20. godine života.

Nepotpuna testikularna feminizacija

Bolesnici ove podgrupe imaju posle puberteta dobro razvijene dojke i ženski tip polne dlakavosti. Spoljašnji polni organi su ambiseksualni. Klitoris je ponekad hipertrofičan, a velike stidne usne su međusobno spojene u donje dve trećine. Testisi su u ingvinalnim kanalima (ili češće u velikim stidnim usnama), pa tada podsećaju na rascepljeni skrotum. Vagina obično nedostaje ili je kratka, a njena dužina, kao i stepen maskulinizacije spoljnih polnih organa, zavise od stepena diferenciranosti testisa i aktivnost Leidigovih ćelija. Uterus i tube nisu nikad razvijeni. Psihički i socijalniopol bolesnika je ženski. Ovaj sindrom je zapažen kod više članova porodice po majci.
Kod lečenja treba spoljne polne organe operativno korigovati u ženskom smislu, dok u pogledu postupka sa testisima postoje iste dileme kao kod bolesnika sa potpunom testikularnom feminizacijom.

Maskulinizirajući oblik muškog pseudoherafroditizma

Ova grupa se od prethodne razlikuje tek posle puberteta i to jedino po tome što kod pacijenata nastupa muški pubertet, sa razvojem muških sekundarnih polnih odlika. Njihov psihički i socijalni pol može biti muški ili ženski, zavisno do izgleda spoljnih polnih organa kod novorođenčeta i kasnijeg odgoja deteta.
Kako je kod njih funkcija testisa iu embrionalnom dobu insuficijentna, unutrašnji ženski polni organi mogu biti dobro razvijeni.
Lečenje treba započeti u ranom detinjstvu operativnom korekcijom u muško ili žensko, a u doba puberteta treba primenjvati hormonsko lečenje.

 Komentari: 2 | Pogledajte komentare Pošaljite komentar