Ocenite:
  • 49
(2.69 / 49)

Lamelarna ihtioza

Uzrok nastanka

Lamelarna ihtioza se nasleđuje autozomno recesivno.

Klinička slika

Lamelarna ihtioza je prisutna od rođenja. Deca se rađaju sa koloidnom membranom po telu koja se ljušti u narednih 10-14 dana. Koža ima izgled krljušti zbog nagomilanih rožnatih naslaga. Na mestu deskavamcije (ljuštenja) nastaje crvenilo. Promene su generalizovane, nezahvaćena je samo koža pregiba. Koža je jako suva, svetlo do tamno sive boje, prljavog izgleda. Sekrecija lojnih i znojnih žlezda je smanjena. Nokti su distrofični i prekomerno rastu.

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu kliničke slike i patohistološkog nalaza bioptičnog materijala.

Lečenje

Lečenje se sastoji u lokalnoj aplikaciji keratolitičkih masti (5-10% mast sa salicilnom kiselinom-kod odraslih, 5-10% mast sa ureom-kod odraslih i dece) koje razmekšavaju rožnate naslage, te se ove kupanem lakše skidaju. Povoljan je i efekat UV zračenja. Indikovana je i opšta i lokalna primena retinoida.

 Komentari: 0 | Pogledajte komentare Pošaljite komentar