Ocenite:
  • 49
(2.59 / 49)

Kernikterus

Bilirubin nastaje u organizmu iz hemoglobina cirkulišućih eritrocita (80%), a oko 20% nastaje iz drugih hem proteina i slobodnog hema u jetri i od uništenih eritrocitnih prekursora u koštanoj srži ili ubrzo nakon njihovog otpuštanja u cirkulaciju. Razgradnja hema do bilirubina zahteva prisutnost kiseonika i NADPH. Katalizator te reakcije je hemoksigenaza. U organizmu nalazimo tri oblika bilirubina: nekonjugovani, mono i dikonjugovani. Nekonjugovani (vezani ili indirektni) bilirubin se u krvi većinom prenosi vezan za albumine plazme. Dinamička ravnoteža postoji između slobodnog i vezanog bilirubina, a zavisi od brojnih faktora. Koncentracija slobodnog bilirubina određuje toksično dejstvo bilirubina na ćelije mozga.
 
 
 
 

Uzrok nastanka

Uzroci se mogu podeliti na one koje povećavaju produkciju bilirubina i na one koje smanjuju njegovo izlučivanje. Kod pojedinih bolesti mogu oba uzroka biti udružena.
Najčešći uzroci su: RH izoimunizacija (majka je RH negativna, a dete pozitivno), ređe ABO inkompatibilnost (nepodudaranje krvne grupe), nedostatak glukoza -6 -fosfat –dehidrogenaze, nedostatak piruvat kinaze, septikemija, nasledna sferocitoza, nasledna eliuptocitoza, ekstravaskularna krv (kod postporođajne traume), policitemija (često kada majka boluje od dijabetesa), kongenitalna hipotireoza, Crigler-Najjar sindrom, galaktozemija, tirozinemija, fruktozemija, Niemann-Pickova bolest, Gaucherova bolest, glikogenoza tip IV, cisticka fibroza i dr.
 
 
 
 
 

Klinička slika

Povišena koncentracija bilirubina je toksična za sve ćelije u organizmu, a najviše za ćelije centralnog nervnog sistema (CNS) zbog prodora slobodnog bilirubina kroz hematoencefalnu barijeru. Još 1875.godine uočen je patološki nalaz obojenosti bilirubinom bazalnih ganglija uz neuronsku degeneraciju i nekrozu što je nazvano kernikterus. Klinička slika novorođenčeta koje ima kernikterus ogleda se u vidu pospanosti, hipotonije, plača, a kasnije sledi nemir, hipertonus, opistotonus i konvulzije. Bolest može biti fatalna ili ostaju posledice trajnog oštećenja u smislu
cerebralne paralize, mentalne retardacije i oštećenja sluha i to naročito za visokofrekventne zvukove. Posledice ne moraju uvek biti tako teške, ponekad mogu biti u blažem obliku kao neurološke disfunkcije, hiperkineza ili smetnje u  učenju.
 

 

Lečenje

Postupci za snižavanje koncentracije bilirubina u serumu:
Hidracija-ideja da se davanjem tečnosti dovede do razređenja seruma i posledično smanjenje bilirubina nije dokazana istraživanjima. Kod novorođenčadi sa malim unosom hrane na usta može se sprečiti dehidracija ali i pojačati motilitet creva i na taj način se rešiti fotoprodukta putem mokraće i stolice.
Fototerapija-1958.g.je prvi put primenjena i najčešći je način terapije hiperbilirubinemije.
Eksangvinotransfuzija-konačni terapijski postupak za sprečavanje neurotoksičnosti bilirubina.
 
 
 

 Komentari: 0 | Pogledajte komentare Pošaljite komentar