Idiopatska trombocitopenijska purpura (Morbus Werlhof) je autoimuno
oboljenje u kome su t
rombociti obloženi velikom količinom antitela, te
podležu povećanoj razgradnji u slezini.
Uzrok nastanka
Pokretači imunog mehanizma u
akutnom obliku bolesti najčešće su
virusi ili drugi infektivni agensi, kao i neki lekovi, nutritivni alergeni.
Nije poznato šta uzrokuje stvaranje antitela u hroničnoj purpuri (idiopatska) .
Klinička slika
Akutna ITP se skoro uvek javlja kod dece, i to u uzrastu do deset
godina. Bolest obično počinje posle virusne infekcije gornjih respiratornih
puteva. Pojava simptoma je nagla, tokom nekoliko sati, u vidu izraženih
krvarenja po koži (petehije, ekhimoze) i sluzokoži usne duplje, nosa,
digestivnog i urogenitalnog sistema. Prognoza bolesti je dobra, krvarenja
obično prestaju za nekoliko dana (najduže nekoliko nedelja) i česte su spontane
remisije.
Hronična ITP je klasična Werlhofova bolest, karakteristična je po
javljanju kod mlađih žena (obično do 40. godine). Bolest počinje postepeno,
povremenim spontanim krvarenjima u koži i sluzokožama. Krvarenja nisu izrazito
obilna, a ispoljavaju se u vidu petehija (
tačkasta krvarenja po koži), ekhimoza
(
modrice), menometroragija (
produžena menstrualna krvarenja), epistaksi
(
krvarenje iz nosa) i dr. Pojavi bolesti može nekoliko godina da prethodi
sklonost ka modricama ili obilna i produžena menstrualna krvarenja, pri čemu je
broj trombocita normalan.
Tok hronične ITP odlikuju
periodi kliničkih remisija i recidiva krvarenja, koji se godinama smenjuju.
Veoma su retka spontana izlečenja, za razliku od akutne ITP.
Komplikacije
Najozbiljnija komplikacija
bolesti je krvarenje u centralnom nervnom sistemu.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu kliničkog
nalaza i laboratorijskih rezultata. U krvnoj slici je smanjen broj trombocita i
često prisutna sideropenijska anemija. Vreme krvarenja je produženo, na
trombocitima se nalazi povećan broj antitela, skraćen je vek trombocita.
Lečenje
Osnovu terapije čine kortikosteroidi
i splenektomija (
odstranjenje slezine). Bolesnike koji ne reaguju na
splenektomiju treba lečiti imunosupesijom (vink
ristinom, ciklofosfamidom,
azatiprinom). Kod izrazitih krvarenja primenjuje se suportivna terapija
trombocitima.