Ocenite:
  • 39
(2.62 / 39)

Hirschprungova bolest (kongenitalni megakolon)

Hirschprungova bolest (kongenitalni megakolon) je stanje koje se karakteriše dilatacijom (širenjem) kolona (debelog creva) i upornim zatvorom. Ukoliko se ne leči moguće su komplikacije - infekcija, pucanje creva, čak i smrt.

Uzrok nastanka

Uzrok je urođeni nedostatak mijenteričnih nervnih pleksusa u zidu pelvičnog kolona ili gornjeg rektuma. Ponekad se nedostatak ispoljava i proksimalno. Unutrašnji sfinkter ne može da se reklasira. Porodična anamneza je pozitivna kod trećine slučajeva. Učestalost je 1: 5000. Kod dečaka je četiri do pet puta češća.

Klinička slika

Simptomi se mogu javiti odmah nakon rođenja ili kasnije kroz detinjstvo. Mogu biti akutni, s potpunom opstrukcijom creva, alarmantnom kliničkom slikom i mogućim smrtnim ishodom. Tok može biti i hroničan, s opstipacijom (zatvorom) i nadutim trbuhom. Simptomi akutnog toka unutar prve nedelje života uključuju izostanak prolaza mekonijuma (prve stolice) u prvih 48 sati, odbijanje hrane, povraćanje žuči, nadut stomak, zabrinut ili namršten izgled lica. Zabunom se ovi simptomi mogu pripisati mekonijskom ileusu, atreziji tankog creva itd. U ranom detinjstvu obično se viđa izostanak rasta i razvoja, meteorizam, povraćanje i ponekad teški proliv. Eksplozivne tečne stolice, visoka temperataura, bol u trbuhu i malaksalost ukazuju na jednu od komplikacija: nastanak upale creva, enterokolitisa. To je potencijalno smrtonosna komplikacija. Ukoliko se dovoljno rano ne prepozna, može uzrokovati sepsu. U kasnijem detinjstvu obično se viđa hronični tok: bolesnici imaju opstipaciju ili konstipaciju, stolice tanke poput olovke, vidljive pokrete creva na površini trbuha. Može nastati delimična opstrukcija prolaza crevnog sadržaja, anemija zbog manjka gvožđa (hipohromna anemija), smanjen nivo proteina zbog njihovog gubitka u digestivnog sistemu (hipoproteinemija) i izostanak napredovanja.

Dijagnoza

Trbuh je pri pregledu distendiran a rektum, pri digitalnom pregledu, prazan. Radiološko ispitivanje sa malom količinom barijuma pokazuje mali rektum i uzan segment iznad, a potom široko dilatiran kolon pun zadržanog fecesa. Dijagnoza se može potvrditi sukcionom biopsijom rektuma učinjenom blizu anusa.

Lečenje

Sastoji se u eksciziji abnornalnog segmenta kolona i rektuma. Kod 90% dece se nakon Hirurškog zahvata povlače simptomi. Prognoza je bolja ako je zahvaćen kraći deo creva i ako je zahvat učinjen ranije.

 Komentari: 0 | Pogledajte komentare Pošaljite komentar