Hipogonadotropni hipogonadizam (Kallmannov sindrom) predstavlja
izolovani hipogonadizam urođenog tipa. Javlja se 6 puta češće u dečaka nego u devojčica.
Uzrok nastanka
Radi se o kongenitalnom poremećaju koji se nasleđuje
autozomno dominantno ili recesivno.
Klinička slika
U većoj ili manjoj meri,
nedostajuprimarne i sekundarne seksualne karakteristike. Penis je nedovoljno razvijen,
testisi hipotrofični, javlja se i
kriptorhizam. Ređe se javlja
ginekomastija (uvećanje grudi). Kosmatost i mišićna masa su nedovoljni, libido i potencija smanjeni. Rast nije poremećen, ali su proporcije tela kao u evnuha – gornji deo tela je manji nego donji, donji ekstremiteti su duži, kao i donji čiji je raspon (raširenih ruku) veći nego visina tela. Postoji
anosmija (gubitak čula mirisa). Prisutna je i neplodnost, čest je i rascep gornje usne i gornjeg nepca.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu kliničke slike, objektivnog pregleda, laboratorijskih nalaza (nivoi hormona).
Lečenje
Primena
androgenih hormona uspešno otklanja simptome i
znake hipoandrogenizma. U istom cilju se primenjuje i LH. Posle primenjene terapije uklanjaju se
znaci evnuhoidizma, opisani su i slučajevi očinstva, ali su u tim slučajevima
rođena
muška deca takođe imala isti sindrom.
Komentari: 1 |