Hipertrofična kardiomiopatija se karakteriše postojanjem hipertrofije
miokarda leve komore (
zadebljanje srčanog mišića). Ona može biti
opstruktivna - s opstrukcijom izlaznog trakta leve komore usled
značajnog zadebljanja subaortnog dela intraventrikularnog septuma, čemu
doprinosi i prednji mitralni kuspis i neopstruktivna - kada postoji
jednaka hipertrofija septuma i slobodnog zida leve komore. Kontraktilna
funkcija miokarda leve komore je očuvana.
Uzrok nastanka
Etiologija hipertrofične
kardiomiopatije nije poznata. Međutim, izgleda da nasledni faktor ima veliki
značaj. Često se nalazi u bliskih srodnika i nasleđuje se autozomno - dominantno.
Klinička slika
Klinička slika varira od
asimptomatskog stanja do iznenadne srčane smrti. U mlađih osoba bolest može da protiče bez
simptoma, da se slučajno otkrije sistolni šum, i da se dodatnim metodama
otkrije priroda bolesti. Najčešći simptom je dispneja (
otežano disanje) pri
naporu, koja nastaje usled povećanog pritiska na kraju dijastole u levoj komori
i u plućnim venama, jer je otežano punjenje leve komore.
Anginozni bol se
javlja usled nesrazmere između snabdevanja i povećane potrebe hipertrofičnog
miokarda. Bol obično ne reaguje na nitroglicerin, što može biti od
dijagnostičkog značaja. Sinkopa (kratkotrajan
gubitak svesti) ili stanja blizu
sinkope, je posledica malog udarnog volumena i vrlo čestih ventrikularnih
aritmija. Sinkopa najčešće nastaje u naporu. Česta je i iznenadna srčana smrt
naročito mlađih osoba. U odmaklijem stadijumu bolesti može se razviti
kongestivna srčana insuficijencija koja obično nastaje posle pojave atrijalne
fibrilacije.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu anamneze,
kliničke slike, objektivnog pregleda, EKG-a, rendgenografije, ultrazvuka,
kateterizacije srca i angiografije.
Lečenje
Lečenje se sastoji od poštede od
fizičkih napora i davanja beta blokatora. U oko 60% bolesnika u kojih su beta
blokatori ostali bez efekta, verapamil dovodi do popravljanja subjektivnog
stanja. Kod bolesnika koji imaju ozbiljne ventrikularne aritmije neophodna je
primena antiaritmika, od kojih su najznačajniji dizopiramid i amiodaron. Ako
postoji hronična fibrilacija pretkomora, daje se i oralna i antikoagulantna
terapija. Kod bolesnika sa refrakternim simptomima može se primeniti
dvokomorski pejsmejker. Ako i pored navedenih postupaka u terapiji simptomi
bolesti perzistiraju a gradijent pritiska pri mirovanju iznosi više od 50 mmHg,
onda se radi hirurška septalna miotomija ili miomektomija.