Ocenite:
  • 44
(2.39 / 44)

Heraditarna spastična paraplegija

Hereditarna spastična paraplegija spada u bolesti centralnih motornih neurona.

Uzrok nastanka

Bolest se nasleđuje autozomno dominantno, ređe autozomno recesivno.

Klinička slika

Kod ove bolesti postepeno se razvija spastična slabost donjih ekstremiteta. Početak je obično u mlađem odraslom dobu, ali može biti u detinjstvu ili sedmoj deceniji. Klinička slika je jednostavna i sastoji se samo iz znakova lezije centralnih motornih neurona: slabost, spastična hipertonija mišića, mišićna hiperrefleksija i pozitivan znak Babinskog. Spasticitet je znatno izraženiji nego slabost. Ruke su retko zahvaćene, a bulbarna muskulatura skoro nikad. Bolesnici hodaju sve teže, spastično parestično (kao na štapovima) i žale se na bolove u lumbalnom delu zbog spasticiteta i poremećene statike. Proprioceptivni senzibiltet može biti blago oštećen. Bolest napreduje veoma sporo, 20-30 godina. Kod recesivnog nasleđivanja, opisana spastična parapareza može biti udružena sa mentalnom reterdacijom, demencijom, atrofijom optikusa, ekstrapiramidnim znacima, senzornom neuropatijom, distalnom amiotrofijom ili ataksijom.

Dijagnoza

Postavlja se isključenjem drugih oboljenja u prvom redu strukturnih lezija centralnog nervnog sistema (CNS), demijelinizacionih bolesti, anomalija kraniocervikalnog prelaza i nekih infekcija CNS-a.

Lečenje

Lečenje je simptomatsko, ali veoma je interesantno da bolesnici veoma slabo reaguju na miotonolitike.

 Komentari: 1 | Pogledajte komentare Pošaljite komentar