Hemolizne
anemije nastaju zbog povećane destrukcije eritrocita u cirkulaciji.
Povećanom razgradnjom eritrocita oslobađa se
hemoglobin, a ovaj se
dalje metaboliše do
bilirubina. Kada količina slobodnog bilirubina
postane veća od funkcionalne sposobnosti jetre da ga izluči u žuč,
nastaje hiperbilirubinemija i žutica. Zatim zbog povećanog katabolizma
hemoglobina i bilirubina povišena je i količina urobilinogena u urinu i
stolici.
Koncentracija gvožđa u serumu raste, a kao kompenzatorni
odgovor organizma na hemolizu jeste ubrzano stvaranje eritrocita, što
se ogleda u hiperplaziji crvene loze u kostnoj srži i otpuštanju
povećanog broja mlađih eritrocita (uglavnom retikulocita) u periferiju.
Klasifikacija
Sve hemolizne anemije se dele na
nasledne i stečene. Postojala je podela korpuskulane i ekstrakorpuskularne, ali
kako stečene hemolizne anemije mogu da budu i korpuskularne i
ekstrakorpuskularne, prikladnija je i praktičnija podela na nasledne i stečene.
Nasledne
Poremećaji membrana eritrocita
Nasledna sferocitoza
Nasledna eliptocitoza
Hemoglobinopatije
Poremećaj sinteze globina
Talasemije
Hemoglobin S, C, D
Deficiti eritrocitnih enzima
Deficit glikozo-6-fosfat dehidrogenaze
Stečene
Imune
Izoimune
Autoimune (topla i hladna antitela)
Aloimune
Neimune
Mehaničke (veštačke valvule,
mikroangiopatske, hemoglobinurija zbog marša)
Najčešće uz znake anemije
(
bledilo, malaksalost, vrtoglavica, zujanje u ušima, ubrzan rad srca), na
hemolizu ukazuju
žutica i uvećanje slezine.
Kalkuloza žučne kese se javlja od
ranog detinjstva kod naslednih hemoliznih anemija.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu kliničke
slike, laboratorijskih ispitivanja (anemija, povišen broj retikulocita i dr.),
pregled kostne srži, ispitivanje veka eritrocita pomoću radioaktivnog hroma.
Lečenje
Kod većine vrsta hemoliznih
anemija radi se splenektomija (
odstranjenje slezine). Kod težih anemija daju se transfuzije opranih
eritrocita. A kod nekih oblika daje se i suportivna terapija kortikosteroidima,
imunosupresivnim lekovima, davanjem imunoglobulina, plazmaferezama.