Ocenite:
  • 47
(2.74 / 47)

Hallervorden - Spatzova bolest

Hallervorden - Spatzova bolest je autosomno recesivno nasledna bolest koja počinje na prelazu iz detinjstva u adelescentno doba i progredira tokom 10 - 20 godina.

Klinička slika

Osnov kliničke slike čine piramidni i ekstrapiramidni znaci. U piramidne spadaju spastična slabost mišića ( otežano pisanje), mišićna hiperreefleksija, pojava Babinskog, a u ekstrapiramidne - rigidnost mišića, distonija, horeoatetoza (nehotični, besciljni, spastični pokreti). Postoje i intelektualna oštećenja, dezorjentacija, stupor, demencija, a može biti zahvaćena i bulbarna muskulatura ( otežano gutanje, otežan govor). U nekim slučajevima nalazi se i retinitis pigmentosa (u početku noćno, a kasnije totalno slepilo).

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu anamneze, kliničke slike, neurološkog pregleda, NMR - a (nuklearna magnetna rezonanca).

Lečenje

Ne postoji specifično lečenje, tretman je simptomatski i suportivni (fizikalna terapija, vitamini, antioksidanti).

 Komentari: 0 | Pogledajte komentare Pošaljite komentar