Ocenite:
  • 26
(2.42 / 26)

Glikogenoza Tip III

Glikogenoze su bolesti kod kojih dolazi do nakupljanja glikogena (normalne ili promenjene strukture) u tkivima (srcu, jetri, mišićima). Kod glikogenoze tip III ( limit-dekstrinoza, Cori-bolest) glikogen ima kratke spoljne lance čijim cepanjem nastaje dekstran sa ograničenom dužinom, pa ga je Cori nazvala "limit-dekstrinoza". Glikogen se nagomilava u jetri, slezini, mišićima, miokardu, leukocitima i eritrocitima.

Klinička slika

Postoji hepatosplenomegalija (uvećane slezina i jetra), lako usporen rast, blaža hipoglikemija (snižen nivo šećera u krvi) i ketoza, ksantomi i sklonost krvarenju. Bolesnik ima teškoća prvih 5 godina života. Kasnije se simptomi povlače; rastenje, reproduktivna sposobnost i pubertet su normalni.

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu kliničke slike i laboratorijskih analiza ( određivanje enzima).

Lečenje

Nema specifičnog lečenja, terapija je simptomatska.

 Komentari: 0 | Pogledajte komentare Pošaljite komentar