Ocenite:
  • 47
(2.81 / 47)

Gastrošiza

Gastrošiza (gastroshiza, laparošiza) je kongenitalni defekt trbušnog zida na lokaciji van pupka, češće sa desne strane, bez membranozne vreće i sa evisceriranim crevima.

Uzrok nastanka

Etiopatogeneza nije jasna. Povezuje se sa ženama koje su uzimale aspirin, zloupotrom alkohola i teratogeno nekim pesticidima.

Klinička slika

Ova mana je vidljiva i lako prepoznatljiva. Karakteriše se postojanjem otvora na trbušnom zidu koji se uvek nalazi udesno od pupka.Vijuge tankog creva van trbuha nisu pokrivene membranom. Usled dugotrajnog izlaganja amnionskoj tečnosti, zid creva je edematozan (otečen) i obložen fibrinom. Ponekad se nalaze infarkt i atrezija creva. Trbušna šupljina je bolje razvijena nego kod omfalocele. Nastanak gastroshize mogao bi da se objasni antenatalnom rupturom membrane hernije umbilikalne vrpce.

U okviru ovih anomalija pridružuju se veći broj genitalnih malformacija i mokraćne bešike. Kod nekih je preživljavanje i do 100 % novorođenčadi, ali udaljeni rezultati su se pokazali kao vrlo loši i to širom sveta. Mnogi pacijenti u kasnijem životu odavde regrutovani imaju inkontinenciju (nemogućnost regulacije mokraće). Izgled polnih organa i kod muških i ženskih nije dobar. Većina takve dece ima i po 10 operacija, neki preko 50, od kojih su neke izrazito velike. Često se skreće gubitak bubrežne funkcije. Za sada je malo radova koji se bave psihološkim, seksualnim i reproduktivnim problemima.

Većina muškaraca može ostvariti potomstvo veštačkom oplodnjom (IVF). Same operativne tehnike oko korekcije polnih organa su izrazito drastične i svojom invazivnom tehnikom dovode do oštećenja i onako već anomaličnih organa. U svakom slučaju evisceracija trbušnih organa otežava kliničko stanje novorođenčeta i zahteva najurgentniji operativni tretman.

Dijagnoza

Ultrazvukom pomenuta promena se odlično vidi. Na ultrazvuku na preseku abdomena na prednjem trbušnom zidu fetusa, u kojem se nalaze pobrojani organi vidi se kesa (masa organa). Rana dijagnoza se može postaviti već u prvom trimestru. Takođe, traženje pridruženih anomalija je obavezni deo prenatalnog pregleda. Tri D ultrazvuk i Color Dopller daju fantastičnu vizuelizaciju.

Lečenje

Urođeni defekti prednjeg trbušnog zida leče se operativno plastičnim hirurškim procedurama, na rođenju i kasnije, u jednom ili dva akta. Gastrošiza se leči operativno u dva akta. Na rođenju se zbrinjava evisceracija creva i zatvara trbušna duplja, a kasnije se rešava ventralna kila.

Komplikacije posle operacione korekcije omfalocela i gastroshiza su respiratorni distres i angulacija donje šuplje vene usled velikog pritiska u trbušnoj šupljini, infekcija amnionske membrane i enterokutane fistule ispod teflonskih listova. Mehanička intestinalna opstrukcija se retko javlja ali disfunkcija creva može da traje i više od mesec dana.

Ishod lečenja gastroshize u vezi je s postojanjem udruženih anomalija kardiovaskularnog sistema, pa je mortalitet dece sa udruženim srčanim manama oko 80%. Ukoliko ne postoje veće udružene anomalije mortalitet je oko 30%. Najčešći uzroci smrti su respiratorni distres i sepsa. Zahvaljujući totalnoj parenteralnoj ishrani smanjen je mortalitet zbog anomalija kod kojih postoji dugotrajna disfunkcija digestivnog trakta.

 Komentari: 9 | Pogledajte komentare Pošaljite komentar