Ocenite:
  • 30
(2.7 / 30)

Erythrodermia ichthyosiformis congenitalis bullosa

Erythrodermia ichthyosiformis congenitalis bullosa je generalizovani nasledni poremećaj koji se karakteriše pojavom bula (mehura) kod novorođene dece.

Uzrok nastanka

Ovo je nasledno oboljenje, nasleđuje se autozomalno - dominantno.

Klinička slika

Već na rođenju deteta, zapaža se eritrodermija sa brojnim erozijama koje su posledica pucanja bula pri prolazu ploda kroz porođajni kanal. Zbog brojnih erozija postoji visok rizik dehidratacije, poremećaja metabolizma elektrolita i nastanka novorođenačke sepse. Kasnije, izbijanje bula nestaje i nastaju areali hiperkeratoze. Hiperkaeratoze su lokalizovane najčešće na pregibnim i intertriginoznim područjima (mesta gde se dve površine taru). Hiperkeratoze mogu vremenom da poprime bradavičasti izgled. Delovanjem znoja i bakterija dolazi do maceracije i raspadanja tih lezija, što rezultuje veoma neprijatnim mirisom. Uvek je prisutna i difuzna hiperkeratoza dlanova i tabana, a nekada postoje i distrofične promene noktiju.

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu kliničke slike, svetlosnomikroskopskog i patohistološkog nalaza bioptičnog materijala.

Lečenje

Terapija je simptomatska. Lečenje se sastoji u lokalnoj aplikaciji keratolitičkih masti koje razmekšavaju rožnate naslage, te se ove kupanem lakše skidaju. Povoljan je i efekat UV zračenja. Indikovana je i opšta i lokalna primena retinoida. Kod teških oblika bolesti dolazi u obzir sistemska terapija kortikosteroidima.

 Komentari: 0 | Pogledajte komentare Pošaljite komentar