Ocenite:
  • 15
(2.47 / 15)

Dyskeratosis follicularis

Dyskeratosis follicularis (Morbus Daner) predstavlja poseban oblik poremećaja keratinizacije folikula, koji se klinički manifestuje keratotičnim papulama, promenama na sluznicama i dodatnim poremećajima.

Uzrok nastanka

Bolest se nasleđuje autozomno dominantno.

Klinička slika

Bolest obično započinje postepeno, ređe naglo, najčešće između 8. i 15. godine života, a manifestuje se pojavama folikularnih keratotičnih papula promera 1-5 milimetara. Neretko se javljaju i papulokrustozne promene. Odstranjenjem rožnatog čepa, odnosno kraste, vide se vlažna, crvena udubljenja. Predilekciona mesta za pojavu promena jesu kapilicijum (kosmati deo glave), čelo, retroaurikularne regije, trup, pazušne jame i prepone.

Promene sporo progrediraju, a postupno se javljaju i bradavičaste i vegetirajuće promene, koje se zbog sekundarne bakterijske infekcije raspadaju uz neugodan miris. Promene su često praćene svrabom. Ostale karakteristične promene su: pojava sitnih udubljenja u brazdama kože dlanova i tabana, naročito na jagodicama prstiju. Na noktima se vide longitudinalne bele ili crvenkaste pruge, zadebljanje ploče nokta, subungvalne keratoze ili krvarenja. Kod mnogih bolesnika se mogu dokazati i poremećaj imuniteta, što dovodi do teških virusnih infekcija. Neki bolenici su mentalno retardirani, a nekada postoje i cistične promene na kostima. Bolest ima nepovoljan tok, jer se jačina simptoma s vremenom povećava.

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu kliničke slike, dermatološkog pregleda i histološkog nalaza.

Lečenje

Primenjuju se keratolitička sredstva, kiselina vitamina A ili kortikosteroidni preparati. Retinoidi imaju povoljno dejstvo, ali samo za vreme uzimanja lekova. Potrebno je izbegavati sunčevu svetlost i druge izvore toplote.

 Komentari: 1 | Pogledajte komentare Pošaljite komentar