Ocenite:
  • 22
(2.41 / 22)

Disgenezija jajnika

Syndroma Schereschewsky - Turner je vrlo retko oboljenje i nastaje kao posledica urođene agenezije jajnika. Javlja se jedan sluačj na 3000 rođenih devojčica.

Uzrok nastanka

Odsustvo jednog X hromozoma u začetku ženskog fetusa dovodi do disgenezije jajnika praćene većim brojem somatskih anomalija.

Klinička slika

Radi se obično o osobama niskog rasta (120-140cm), sa povećanim rasponom ruku. Prisutne su promene na vratu u vidu svinge, uslovljene jakom razvijenošću mišića platizme i nisko hvatište kose na vratu. Grudni koš ima oblik štita, rameni pojas je širok, povećan razmak mamila (bradavica). Odsutne su sekundarne seksualne karakteristike, a po koži je prisutan veći broj mladeža. Mogu se naći srčane mane tipa koarktacije aorte ili valvularne greške. Psihički razvoj je normalan ili lako retardiran.

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu kliničke slike, objektivnog pregleda, laboratorijskih nalaza (povećana koncentracija gonadotropina, smanjena sekrecija estrogena u serumu). Dijagnozu potvrđuje kariotip.

Lečenje

Supstitucija estrogenima dovodi do krvarenja sličnih menstruacija i razvoja sekundarnih seksualnih karakteristika što deluje povoljno na psihičko stanje. Ukoliko se ne preduzme lečenje dolazi do spontanog zatvaranja epifiznih pukotina i prestanka rasta. Ponekad su potrebne i hirurške korekcije urođenih srčanih mana.

 Komentari: 0 | Pogledajte komentare Pošaljite komentar