Fabrijeva bolest (Morbus Fabry)

Objavljen: 01.09.2007. 23:50

Morbus Fabry je vrlo redak poremećaj metabolizma, koji se odražava u disfunkciji lizozoma. Lizozomi su „prerađivači“ produkta metabolizma u telu. Oni se sastoje od enzima koji prerađuju otpadne materije i na taj način omogućavaju njihovu ponovnu upotrebu ili izbacivanje iz organizma. Pošto obolelima od morbus Fabry nedostaje u potpunosti enzim alfa-galaktozidaza (α-GAL) ili ne funkcioniše kako treba, dolazi do nakupljanja određenih štetnih materija (štetnih masti) u lizozomima. Kod obolelih od morbus Fabry dolazi do nagomilavanja globotriaosilceramida (GL-3).Povišeno taloženje GL-3 u raznim tkivima organizma dovodi do poremećaja funkcije i do oštećenja mnogih organa.

Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde

 
Moje ime je :  
Moj e-mail je :  
Upišite rezultat brojem: 9 x 4 = Šta je ovo?