Ocenite: 1 2 3 4 5
20	(2.25 / 20)

Uzrok nastanka

Kravlje ludilo ili goveđu spongiformnu encefalopatiju ne uzrokuje mikroorganizam, virus ili bakterija tako da se ne pokreće delovanje imunološkoga sistema. Za prenos spongiformnih encefalopatija odgovorni su prioni. Ustanovljeno je da su prioni proteini, bez nukleinske kiseline, a inače su normalni sastojci membrana ćelije. Patoločki prionski protein unosi se od zaražene životinje i retko sa čoveka na čoveka-transplatacijom ili ga proizvodi mutirani gen, nagomilava se u mozgu dovodeći do oštećenja i propadanja neurona, glioze I izražene vakuolizacije koja daje sunđerasti izgled mozga (otuda i naziv bolesti).

Klinička slika   

                                                                                               
U humane spongiformne encefalopatije ubrajamo Kuru, sporadičnu Creutzfeldt-Jacobovu bolest i nasledne spongiformne encefalopatija. Većina pacijenata prvo razvija psihijatrijske simptome kao što u depresija, teskoba, nesanica i apatija, nakon kojih počinju glavobolje i gubici svesti. U uznapredovalom stadijumu javlja se agresija, zbunjenost, poremećaj hodanja, savijena leđa, trzanje glave, gubitak težine i agresivno ili preplašeno ponašanje, senzorni poremećaji, poremećaji kognitivnih funkcija, demencija. Kasnije manifestacije mogu uključivati nevoljne pokrete, halucinacije, gubitak koordinacije,izmenjeno stanje svesti. Za razliku od tradicionalnih oblika Creutzfeld-Jakobove bolesti, oblik ove bolesti dobijen od 'ludih krava' pogađa mlađe pacijente (prosečnih godina 29, za razliku od 60 godina kod Creutzfeld-Jakobove bolesti), bolest traje duže (prosečno 14 mjeseci, za razliku od prosečnih 4,5 meseci kod uobičajenog oblika bolesti kod ljudi) i čvrsto je povezana s konzumiranjem zaražene govedine. Bolest teče subakutno i uvek se završava letalno, najčešće već u prvoj godini evolucije.

Dijagnoza

                                                                                                             
Kriterijumi za postavljanje dijagnoze: dijagnoza progresivnog neuropsihijatrijskog poremećaja, trajanje poremećaja više od 6 meseci, eliminicija drugih dijagnoza, atipičan EEG, specifičan signal na NMR-u, pozitivna biopsija tonzila na prion.  EEG, NMR i pozitronska emisijska tomografija mogu pomoći pri razlikovanju različitih oblika ove bolesti.

Lečenje

Lečenje je simptomatsko, kauzalnog lečenja nema.