Bilijarna atrezija je bolest novorođene dece i mlađe odojčadi, u čijoj
osnovi je atrezija ekstrahepatičnih žučnih vodova. Obliterantne
promene, odnosno potpuno odsustvo žučnih puteva najčešće zahvata sve
ekstrahepatične kanale. Incidencija je 1:14000 do 1:30000.
Oko 25% dece ima pridružene anomalije, koje su posledica embrionalnih greški u toku organogeneze: agenezija vene cave inferior i odsustvo vene porte, ventrikularni septalni defekt, malrotacija tankog creva, situs inverzus, polisplenija i dr.
Klinička slika
Deca imaju ikterus (
žutica) od rođenja.
Stolice su, po pravilu, aholične (svetle). Jetra je uvećana. Splenomegalija (uvećana slezina) ukazuje na portnu hipertenziju.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu kliničkog pregleda, laboratorijskih analiza, ultrazvuka, biopsijskih promena u jetri. Dijagnoza se potvrđuje intraoperativno holangiografijom.
Lečenje
Lečenje je hirurško i sastoji se u resekciji fibroznih ostataka ekstrahepatičnih žučnih puteva, disekciji porte hepatis i hepatiko-jejunostomiji. U 60% dece se uspostavlja kvalitetna drenaža žuči. Potpuno izlečenje se postiže samo u 15% uspešno operisanih. Glavna postoperativna komplikacija je holangitis.
Komentari: 4 |