Ocenite:
  • 48
(2.85 / 48)

Arnold - Chiarijeva malformacija

Arnold - Chiari malformacija (ACM) je razvojna anomalija baze mozga kod koje nalazimo pomeranje određenih moždanih struktura u kanal kičmene moždine. Zbog toga je poremećena cirkulacija moždane tečnosti, likvora, a usporeno je i njegovo resorbovanje (upijanje). Često se uz tu malformaciju nađe i spina bifida s meningokelom. Kod ACM nije retkost formiranje cista unutar tkiva kičmene moždine što se naziva siringomijelija ili hidromijelija.

Podela

Ova se malformacija deli u odnosu na stepen pomeranja i uzrok.

  • Tip I malformacija podrazumeva spuštanje dela malog mozga koji se naziva tonzila kroz otvor lobanje koji vodi u kanal kičmene moždine. Druge strukture mozga nisu pomerene.
  • Tip II ACM odlikuju se većim pomeranjem moždanih struktura. Osim tonzila malog mozga, postoji pomeranj donjeg dela vermisa (središnji deo malog mozga koji spaja njegove dve hemisfere), četvrte moždane komore, horoidnog pleksusa (proizvodi moždanu tečnost) i produžene moždine. Ovaj tip se obično javlja u sklopu težih razvojnih poremećaja kao što je mijelodisplazija (spina bifida).
  • Tip III je poseban oblik kod koga postoji spina bifida (rascep koštanog kanala kičmene moždine) u vratu zajedno s ispadanjem moždanih ovojnica i struktura kroz taj otvor. Ponekad se spominje i tip IV malformacije, nepotpun ili potpun izostanak razvoja donjih moždanih struktura, međutim, za razliku od prva tri tipa ovaj tip uopšte nije povezan sa pomeranjem moždanih struktura.

Klinička slika

Tip I - najčešći simptomi su: glavobolja, bol u bazi lobanje/gornjem delu vrata, progresivna skolioza , oštećena funkcija malog mozga (poremećaji ravnoteže, koordinacije, mišićnog tonusa), pritisak na donji deo moždanog stabla: promena glasa, česte infekcije respiratornog sistema, poremećaj gutanja, ako postoji hidromijelija, cista u kičmenoj moždini, zbog pritiska i rastezanja nastaju: promene osećaja dodira(npr. ruke mogu biti pogođene, a noge ne), mišićna slabost koja više pogađa ruke nego noge, abnormalno povećan mišićni tonus.

Anomalije baze mozga koje se javljaju s ovim tipom ACM u 30-50% slučajeva su: bazilarna impresija (pritisak baze lobanje na gornji deo kičmenog stuba), atlanto-okcipitalna fuzija (spajanje prvog pršljena sa bazom lobanje), atlanto-aksijalna asimilacija (delimično spajanje prvog i drugog vratnog pršljena), Klippel-Feilova deformacija (defekt u razvoju vratnih pršljenova s kratkim vratom kao glavnim obeležjem i njegovom ograničenom pokretljivošću), skolioza.

Poremećaj moždanog stabla javlja se u 10-47% slučajeva ACM. Nastaje zbog pritiska pomerenih moždanih struktura na moždano stablo u kome se nalaze mnogi vitalni centri i simptomi mogu biti sledeći: drop atak (iznenadan gubitak mišićnog tonusa i padanje na pod), glavobolje, vidni poremećaji, nistagmus (titranje očnih jabučica), diplopije (duple slike), ukočeni mišići, senzorni i motoriški ispadi, poremećaj ravnoteže i koordinacije, otežan govor (dizartrija), otežano gutanje (disfagija).

Tip II - Ovaj se tip ACM obično javlja zajedno sa spinom bifidom. Simptomi se mogu javiti rano u detinjstvu ili kasnije. Mlađa deca razvijaju simptome nedeljama ili mesecima posle rođenja. Porodica primećuje otežano zvučno disanje i viši ton pri plaču. Mogu se javiti periodi bez disanja. Ako se nešta ne preduzme, javljaju se teškoće s gutanjem, vraćanjem hrane na nos ili udisanje hrane (aspiracija). Telo obično postavljaju u neobične položaje, s glavom i leđima u luku prema nazad i glavom okrenutom na jednu stranu. Kod starije dece i adolescenata se javljaju glavobolje i slabost jezika, glasa i gutanja s epizodama nesvestica i abnormalnih pokreta očiju. Ako nastane hidromijelija razvija se spastičnost mišića i poremećaj senzibiliteta i motorike na ekstremiteta.

Dijagnoza

Na ACM se posumnja na osnovu simptoma i propratnih malformacija. Dokazuje se rendgenskim snimkom glave i kičme, mijelografijom, magnetnom rezonancom (MR), kompjuterizovanom tomografijom (CT).

Lečenje

Lečenje je hirurško. ACM se može lečiti na više načina i pri tom je terapijski uspeh 70%. Ako postoji cista u kičmenoj moždini (hidromijelija, siringomijelija), preporučljivo je uz ACM odmah i nju lečiti.Hirurški zahvati ACM prilično su uspešni, a nuspojave retke. Kod pacijenata se dve godine posle operacije mogu ponovno javiti simptomi pa je potrebna redovna kontrola. Deca kod kojih postoji spina bifida (mijelomeningokela) i ACM tip II imaju visoku smrtnost čak i nakon operacije.

 Komentari: 9 | Pogledajte komentare Pošaljite komentar