Aplastična
anemija je naziv za bolest kod koje je koštana srž vrlo slabo
razvijena, a posledica toga je manjak svih krvnih ćelija u cirkulaciji.
Uzrok nastanka
Smatra se da je uzrokovana oštećenjem zajedničke matične
ćelije iz koje se kasnije razvijaju sve loze krvnih ćelija. Posledica je slaba
razvijenost ili nerazvijenost koštane srži.
Urođeni uzroci: aplastična anemija javlja se kod Fanconijeve anemije i
kongenitalne diskeratoze.
Imunološki uzroci: lečenje lekovima koji oslabljuju
odbrambeni sistem (imunosupresivi) nakon zahvata presađivanja koštane srži može
uzrokovati aplastičnu anemiju, lekovima protiv tumora (citostatici,
hemoterapija), nakon zračenja, uzimanja derivata benzena i drugih
ugljovodonika, hloramfenikola itd. Infekcije: aplastična anemija opisana je
nakon zaraze virusnim hepatitisom, Epstein - Barrovim virusom, parvovirusom,
HIV-om.
Klinička slika
Početak aplastične anemije je u većine bolesnika neprimetan.
Prvi su simptomi
slabost i umor kojima je uzrok smanjen broj crvenih krvnih
ćelija (eritrocita). Manjak eritrocita uzrokovan je smanjenom proizvodnjom u
koštanoj srži i
krvarenjima iz nosa, desni, vagine, digestivnog sistema,
potkožnog tkiva. U većine je bolesnika krvarenje blaže, u nekih se kao prvi
simptom javlja krvarenje u mrežnjaču oka ili mozak. Krvarenja nastaju zbog
manjka krvnih pločica - trombocita.
Bolesnici obično imaju jako nizak broj
belih krvnih ćelija koje služe za odbranu organizma, ali je zanimljivo da
nemaju tako često bakterijske infekcije. Bolesnici su jako bledi, a po koži,
konjunktivi i desnima mogu se nalaziti tačkasta krvarenja i krvni podlivi
(hematomi). Povišena
temperatura je česta, a tipični znaci infekcije često
izostaju. Tok bolesti zavisi uglavnom od težine bolesti, manje od
uzroka. Blaži oblik može preći u teži, a kod nekih bolesnika se proizvodnja
jedne ili više vrsta krvnih ćelija može normalizovati. Na tok bolesti utiču
infekcije i vrsta i mesto krvarenja.
Premda infekcije nisu prvenstveni simptom
bolesti, s vremenom postaju jedan od najvažnijih faktora za tok bolesti. Manjak
eritrocita i trombocita često se leči transfuzijama krvi, što je povezano s
raznim komplikacijama kao što su upale jetre (hepatitis) i taloženje gvožđa u
organizmu (hemosideroza). Kod ovih bolesnika je povećan rizik od obolevanja od
leukemija, mijelodisplastičnog sindroma ili paroksizmalne noćne
hemoglobinurije.
Dijagnoza
Dijagnoza aplastične anemije temelji se na:
krvnim analizama pri čemu se gleda broj ćelija -
punkcija koštane srži
biopsija kosti
koncentracija gvožđa i njegovog nosača (transferina) u krvi
Sve ove analize pokazuju smanjenje svih vrsta krvnih ćelija.
Lečenje
Za lečenje je potrebna visoko specijalizovana medicinska
ustanova i tim medicinskih stručnjaka. Blagi oblici leče se androgenima (muški
polni hormoni), a teški oblici presađivanjem koštane srži. Kod većine bolesnika
nakon
presađivanja koštane srži dolazi do oporavka. Potporne mere su važne kod svih oblika bolesti, a uključuju odstranjenje
štetnih faktora iz okoline bolesnika, lečenje infekcija antibioticima i kod
žena primenu steroidnih kontracepcijskih sredstava (anti - baby pilule) da bi se
sprečila obilna menstrualna krvarenja. Primenjuju se još i transfuzije
eritrocita i trombocita. Kada terapija androgenima nema efekta, a nema uslova
za transplantaciju kostne srži, primenjuju se imunosupresivi (ciklosporin A).