• Autoimuni poremećaji, naime Takayasuov arteritis, gigantocelularni artritis, reumatoidni artritis, i ankilozujući spondilitis
• Opsežno zadebljanje zida aneurizme aorte

 

Karakterišu se »ograničenim otokom na mestima odranije prisutne arteriosklerozne ili aneurizmatske bolesti« mogu zahvatiti torakalnu aortu. Specifični uzrok nije poznat. Događaj koji pokreće inflamatornu reakciju bi mogli biti krvarenje u zidu, skleroza vasa vasorum, ili promene zida usled ateroskleroze. Krajnji rezultat je gusta infiltracija zida aorte celom debljinom limfocitima, plazmocitima i džinovskim ćelijama, sa sledstvenom fibrozom. Glatki mišić i elastično tkivo medije je »obliterisano«.

Predstavlja sistemski autoimuni poremećaj koji prvenstveno pogađa aortu, njene grane. Odlikuje se akutnom zapaljenjskom reakcijom sa degeneracijom elastičnog tkiva i proliferacijom. Ovo rezultuje zadebljanjem intime i nekrozom i fibrozom medije i adventicije. Kada je pretežna manifestacija zadebljanje intime, nastaje okluzija aorte i njenih grana. Ređe je dominantna nekroza medije, koja slabi zid arterije, dovodeći do razvoja aneurizme. Na takvom terenu je moguća i pojava disekcije. Tipično pogađa mlade žene prosečne starosti kod nastupa bolest od 24 godine.

Takođe poznat kao temporalni arteritis, gigantocelularni arteritis je još jedan sistemski autoimuni poremećaj nepoznatog uzroka koji pogađa aortu i njene grane. Tipično se javlja u pacijenata starijih od 50 god., sa prevagom ženskog pola u odnosu na muški od 3:1. Granulomsko zapaljenje celom debljinom arterijskog zida dovodi do zadebljanja intime i destrukcije medije.

Retko sistemsko stanje udruženo sa reumatoidnim artritom i ankilozujućim spondilitom. Zapaljenski proces prvenstveno zahvata mediju, koja u krajnjem ishodu biva zamenjena ožiljačnim fibroznim tkivom, što rezultuje dilataciju anulusa aorte i posledičnom insuficijencijom valvule.

Javljaja se bol u leđima ili u trbuhu. Kod zahvaćenosti abdominalne aorte je moguć nalaz pulsirajuće mase u trbuhu, koja je osetljiva i u odsustvu rupture, nalaz opstrukcije uretera, kao i razni simptomi uključujući mučninu i ranu sitost. Na snimcima KT je dijagnostičan nalaz opsežnog koluta (halo) zadebljanja spolja od prstena kalcifikata (zida aorte).

Javlja se  febrilnost, malaksalost, artralgije, mučninu, povraćanje, bol u grudima, i tahikardiju. Vrednosti Le, SE, i CRP su povećane.

Praćen naglom febrilnošću, lošim opštim osećanjem, mialgijama, anoreksijom, jakim glavoboljama, bolom u vilici, poremećajima vida, osetljivošću slepoočnih arterija i ubrzanom SE. U 50% nelečenih pacijenata dolazi do slepila usled zahvatanja intrakranijumskih arterija.

Na osnovi navedenih kliničkih nalaza se razlikuje bolest aorte usled aortitisa od one uzrokovane degeneneracijom ili infekcijom, poput Takayasuovog arteritisa, Marfanov sindrom i Ehlers - Danlosov sindrom uzrokuju teške kardiovaskularne komplikacije u mladih pacijenata. Dijagnoza se potvrđuje histološkim pregledom tkiva aorte dobijenog prilikom operacije.

Indikacije i metode za zbrinjavanje ograničenih zapaljenja su istovetne sa onim opisanim za torakalnu aneurizmu uzrokovane degenerativnim oboljenjem.

Inicijalno lečenje pacijenata obuhvata kontrolu hipertenzije i primenu steroida radi olakšanja simptoma. Kardiovaskularne su, nasuprot tome, od veoma ograničene koristi u hroničnoj fazi. Pacijenti sa kardiovaskularnim simptomima potrebuju operaciju. Iako ovo oboljenje može zahvatiti samo pojedinačni segment aorte ili jednu art. granu, najčešća je kombinovana zahvaćenost više segmenata i arterijska grana i česta potreba više etapnih operacija. S toga je od kritičnog značaja preoperativno ispitivanje cele aorte i svih njenih grana, uključujući koronarne arterije.

Za pacijente sa ovim oboljenjem je od suštinskog značaja rana dijagnoza, jer se ranom primenom terapije mogu povratiti pulsevi i sprečiti slepilo. Manifestacije na aorti se ne popravljaju kardiovaskularnom terapijom nego nalažu potrebu hirušku intervenciju radi izbegavanja teških komplikacija.

Hiruško lečenje daje rano preživljavanje od preko 90%. Dugoročno preživljavanje je odlično. Zbog sklonosti razvoju kasnih kardiovaskularnih komplikacija, ovi pacijenti potrebuju doživotno praćenje.

Primarna infekcija tkiva aorte nastaje od bakteremije ili septičke embolije i moguća je u normalnoj, aterosklerotičnoj, ili anerizmatičnoj aorti. Izvori bakteremije uključuje infektivni (ili: bakterijski) endokarditis, osteomijelit, celulit, pneumonija, i stomatološke ili druge procedure. Direktna kontaminacija usled traume ili hirurgije uzrokuje sekundarnu infekciju aorte. Ranije implanti protetski graftovi se takođe mogu inficirati; ova ozbiljna komplikacija nastaje u manje od 2% svih operacija sa zamenom graftom. Infekcija grafta je posledica intraoperativne kontaminacije, infekcija rane ili u vezi sa venskim kateterom, postoperativne bakteremije i erozije grafta.

Infekcija zida aorte destruiše mediju, slabeći zid, koji podleže aneurizmatsku dilataciju. Inficirane aneurizme se nazivaju mikotične aneurizme, uzrokovane, uprkos imenu, obično bakterijama, a veoma retko gljivicama. Manje od 1% svih aneurizmi su mikotične. Sifilisne aneurizme su danas retke zahvaljujući ranom efikasnom antibiotskom lečenju sifilisa. Sifilisna infekcija medije uzrokuje hronično zapaljenje sa sledstvenom fibrozom, istanjivanjem zida i obrazovanjem aneurizme. Ove aneurizme najčešće zahvataju ascendentni deo i lučni segment, obično su sakularne, i sklone eroziji sternuma ili zida toraksa. Mikotične aneurizme uzrokovane piogenim bakterijama – obično stafilokokom, streptokokom, salmonelom, ili ešerihijom – su mnogo češće. Piogene bakterije izazivaju muralne apscese, koji dovode do razaranja zida aorte i stvaranja aneurizme.
 
Preventiva infekcije grafta nalaže parenteralnu primenu antibiotika širokog spektra u svih pacijenata sa vaskularnim graftovima koji se podvrgavaju proceduri koje mogu izazvati značajnu bakteremiju.

Pacijenti se obično javljaju sa bolom, febrilnošću, i drugim manifestacijama sistemske infekcije. U anamnezi je moguć sifilis ili ranije febrilno stanje, premda originalna uzročna infekcija često ostaje neidentifikovana. S obzirom na mogućnost istovremene zahvaćenosti više segmenata aorte, od velike važnosti je ispitivanje cele aorte. Prisustvo nakupljene tečnosti ili gasa u tkivu oko grafta, što je dijagnostično za infekciju grafta., se može naći radiografija, ultrazvuk KT, ili MR. Hemokulturom je moguće identifikovati uzročnika.

Kako Treponema pallidum ne uzrokuje infekciju grafta, operativna reparacija sifilisne aneurizme je identična reparaciji degenenerativne aneurizme. Piogene aneurizme i inficirani graftovi, pak, se zbrinjavaju širokim debridmanom i potom restauracijom kontinuiteta aorte. Preoperativno i.v. primena antibiotika je vođena rezultatima hemokultura. Kada je infekcija ograničena na abdominalnu aortu ili na periferne arterije, može se radi izbegavanja infekcije novog grafta izvesti ekstraanatomski bajpas. Takav pristup je mnogo teže primenjiv za infekcije koje zahvataju torakalnu aortu, stoga se (po širokoj eksciziji i debridmanu sveg inficiranog tkiva) izvodi aortoplastika dakronskim patchem ili in situ zamena cevastim graftom. Inkluziona tehnika (ušivanje aneurizmatske vreće oko grafta) se ne primenjuje. Posledični mrtvi prostor oko aorte se popunjava vijabilnim, dobro vaskularizovanim tkivom, poput mišićnog režnja, koje se obmota oko grafta. Korišćeni su režnjevi pektoralisa majora, rektusa abdominisa, latissimusa dorzi, i seratusa. Da se smanji rizik reinfekcije protetskog grafta, zagovarana je i zamena zahvaćenog segmenta homograftom.

Pacijenti primaju i.v. velike doze antibiotika tokom 4 - 6 nedelja, na osnovu rezultata kultura krvi ili zida aorte. Kulture su često negativne zbog intenzivne antibiotske terapije. Da se spreči recidiv, obavezna je doživotna oralna supresivna antibioticima.

Debridman i zamenu graftom mikotičnih aneurizmi prati kratkoročno i dugoročno preživljavanje od 83% i 70%.